Sümptomid ja ravi Landau-Kleffner sündroom

Landau-Kleffner sündroom - on omandanud epilepsiaga afaasia lastel. Seda iseloomustab rikkumise kõne funktsiooni. Sel juhul kannatavad mitte selgeks komponendid kõne (heli muutmise abil hambad, keele ja kõri) ja võime väljendada foneemi kesknärvisüsteemi tasandil. Muide, see on teatud piirkondades ajukoores.

Haigus esineb täiesti tervetel lastel. Esiteks nad kaotavad võime kohaneda väliskeskkonna ja seejärel ei saa väljendusrikas, selgelt ja loogiliselt väljendada oma mõtteid. Asjaolu, et ajus beebi on patoloogilised muutused, näitab EEG. Sündroom kirjeldatud 1957 kahte teadlased - Landau Kleffner. Seetõttu on nende nimed ja nimetame seda haigust.

Haiguste põhjuste

Põhjused Landau-Kleffner sündroom ei ole täielikult määratletud. Kuigi mõnel juhul arstid võivad selgitada tegur, mis tõi kaasa arengu haiguse. Esiteks - on suletud peatrauma, ajukasvaja, parasiitide poolt põhjustatud haiguse vastsed sealiha paelussi - neurocysticercosis. Põhjuseks võib olla, ja autoimmuunsete demüelinisatsioonihaiguste, kus on hävitamine valgeaine närvisüsteemi - müeliini. Vallandavad sündroomi tekkimist on võimelised ka põletiku veresoone seina piirkonnas ajus. Mitu esinemisega haigused on seostatud puudust idebenoonravi kompleksi. Mõnikord põhjus liiga õhuke koor, mille tulemuseks on lapse arendamine mõjutab poolkera.

Sündroom võib olla fulminantseks kaudu. See on eile kaheaastase väikelapse kõndis, rääkis ja oli täiesti terve laps, ja nüüd ta ärkab, ei suuda siduda, ja mõni sõna. Mõnikord haigus progresseerub aeglaselt, raasuke aegamisi võime verbaalne suhtlemine ja piisava reaalsustaju.

Millised on sümptomid?

naine teadlane haiguse kirjeldatakse üksikasjalikult Aleksandrov N. Sh Landau-Kleffner sündroom, ütleb ta, on ka sellepärast, et nn ajude plastilisus. See oli justkui "ümber", et paremini täita oma ülesandeid. Selle protsessi Selle transformatsiooni ja arendab ajutine afaasia. Sarnaselt omandatud vormiga, vigastuste ja haiguste põhjuseks seda tüüpi patoloogia saab diagnoosida EEG. Lisaks "esimene kelluke" võib muutuda epilepsiahoogude, mis ilmus poiss. Nad on 70% juhtudest kaasneb haiguspuhangut.

Umbes veerand kõikidest juhtudest, patsiendi kaotab kõne funktsiooni kuus. Aga kõige selle hõrenemine peaaegu silmapilkselt. Mõnikord laps ei saa kuuldavale heli. Pool patsientidel näinud käitumishäired. Operational mõtlemine on säilinud. Vananedes krambid kaovad. Täielik või osaline taastamine kõne funktsioonide esineda 16 aastat.

halvenemine kõne

Landau-Kleffner sündroomi lapse algab kaotus funktsioon kõne - see on üks peamisi haiguse sümptomeid. Seda iseloomustab verbaalne või helisignaal agnoosia - häiritud taju, mis säilitavad teadvuse ja tundlikkust. Esimesel juhul, kui patsient on saanud korralikult rääkida. Teises - ta ei saa aru tuttavatest müra ja helide. Sel juhul on tavaline vastuseid diagnostika fonoloogiline Audiogrammiga.

Peamine probleem seisneb just valdkonnas paugukindlust. Hoolimata sellest, sündroom avaldub kriitiline periood keele omandamise abil. Häiritud kõne esituse võib olla erineva raskusastmega. Afaasia on väga tugev mõnedel patsientidel. Nagu väidavad teadlased, keeruline haigusjuhtudest diagnoositakse 6 patsiendil 77. Kui laps on täheldatud pisirikkumistega, see võib päästa lugemise ja kirjutamise oskusi. Keel häireid avaldub järgmiselt: laps ajab tähed ja helid vale ehitada lausete, ei saa loogiliselt väljendada oma mõtteid ja nii edasi.

epilepsia

Kliinilised krambid täheldatakse 70-85% juhtudest omandatud Landau-Kleffner sündroom. Häda kolmandik lapsi algab ühe epilepsiahoog. See on - alguses haigus. Mõned patsiendid vahel rünnak ja kõnehäired võib kesta mitu aastat. Krambid on sageli fikseeritud vanuse 4 kuni 10 aastat. Paljud arstid ütlevad, et nad ei pea tekkida täiskasvanud elu. See tähendab, et pärast 16 aastat kestnud krambid ei esine.

58% patsientidest fikseeritud partsiaalhood. Nende Kahjustab ajurakkude konkreetse valdkonna üks ajupoolkera. Krambid tekivad 39% lastest, krambid koos teadvuse kaotus - 16%. Mõned patsiendid avatud müoklonaalne häired, mis mõjutavad lihaseid näo ja silma õunad. 12% patsientidest epilepsia transleeritaks geneetilisel tasemel.

käitumishäired

Nad on iseloomulik peaaegu kõikidele patsientidele. 78% väikelaste käitumishäireid kui nad on diagnoositud Landau-Kleffner sündroom. Täiskasvanud ei tohiks olla üllatunud sellest, et nende kord rahumeelse ja südamlik laps äkki agressiivne. Rage - standardne sümptom. Viha võib olla nii intensiivne ja kontrollimatu, et laps ei saa endale lubada, et tulla toime ilma haiglaravi psühhiaatriahaiglas. Teised, vastupidi, muutuvad tagasi järsult. Nad vältida ettevõtte kannatavate inimeste ärevus ja obsessiiv mõtteid.

Mõned lapsed näivad olevat täiesti kurt. Teised esitasid vale diagnoosi - autism. Tõepoolest, arstid on mõnikord raske otsustada, milline tegelik põhjus kummaline käitumine Landau-Kleffner sündroom. Lõppude lõpuks, ta ja autistlik käitumine iseloomustavad sellised nähtused nagu võimetus ehitada loogiline ettepaneku täielikkus, obsessiiv-kordamine sama, sõnade. Nõrk kontsentratsioon tähelepanu ja suurenenud aktiivsus täheldatud 80% patsientidest. Kuigi käitumisprobleeme teisese sümptomid seoses kõnehäiretes, mõned lapsed võivad üllatab ebatavaline, ebaloogiline ja veider reaktsioone. Näiteks võivad nad tundide korrates sama liigutuse.

kaasaegne ravi

Esimesel märk haiguse on vaja alustada ravi Landau-Kleffner sündroom. Kliinikus, kus viitate, on võimalik pakkuda mõned lahendused:

• Drug muidugi;
• operatsiooni.

Viimasel juhul patsiendi avas kolju ja eemaldada epilepsiaga keskenduda. Selleks katkestas mõned luud ja kõva koorega aju. Pärast seda, hallaine kirurg teeb sisselõike. Nad jätkavad vältida puhkemise ja leviku epileptogeensest kaunviljad. Siis kõvakesta ja luud on paika pandud. Haav õmmeldi. Pärast 6-7 nädalat pärast operatsiooni, lapse haiglast saab koju. Pärast operatsiooni lastel Landau-Kleffner sündroom näinud paranemist intellektuaalse ja psühholoogiliste funktsioonide.

Anti-arestimise

Ravi Landau-Kleffner sündroom ei ole alati ette ainult operatiivne variant. Mõnikord see aitab vabaneda haiguse ravi. See annab vastuvõtt antikolvusantide. Kahjuks nad ei ole alati anda positiivset tulemust. Näiteks "karbamasepiin", "fenobarbitaal", "fenütoiin" on sageli ebaefektiivne - afaasia saab ainult hullemaks. Krambid patsientidel kordub kättemaks. See kehtib eriti patsientide sagedased krambid või ebatüüpilised absansid.

Lisaks arstide sageli soovitada "Nikardipiin". See aitab blokeerida kaltsiumi kanalite. Kasulik on intravenoossete gammaglobuliinivaba. ja selline on osutunud piisavalt tõhus ravim "eiosuksimiidi", "valproehappe". Abi ja bensodiasepiinid, eriti "Klobasaam" ja "Midasolaamil". Aga nad, tuleb veenisiseselt manustada.

teiste ravimitega

Landau-Kleffner sündroom, sümptomid ja ravi, mis on kirjeldatud käesolevas artiklis sätestatud vastuvõtu "Diazepam" enne magamaminekut. See ravim annab häid tulemusi. Teraapia määratakse vähemalt 6 nädala jooksul, et vältida tahhüfülaksiast - kiire vähenemise efekt korduv kasutamine ravimi. Uuringud on näidanud, et see võib olla kasulik "levetiratsetaami". Samuti on väga hästi aitab ravis laste idiopaatiline fookuskaugus krambid, epileptilised elektriline staatuse une mahasurumine pideva naastrehvid laineid oma aeglase faasi. Lisaks edukas ravi afaasia ja krambid, ravimi "felbamaadi." Aga kui sa kasutad seda on võimalik arendada erinevaid kõrvaltoimeid, mille hulgas kõige sagedamini aplastiline aneemia ja maksa düsfunktsiooni.

kortikosteroide

Ravis Landau-Kleffner sündroom ja abi kortikosteroide. "ACTH" eriti hästi tõestatud. See vähendab sümptomite avaldumist omandatud epilepsiaga afaasia, normaliseerib riigi EEG. Pikaajaline ravi nende ravimitega on soovitatav enamik patsientidest. Siiski tuleb silmas pidada, et mitte kõik sobib hormoonravi valik.

Sageli arstid määravad steroidid patsientidele. Näiteks "Prednisolone" manustatakse veeni kolm kuud. Teraapiat kasutatakse Remissiooniperioodil. Oluline on meeles pidada, et vähendada annust steroidid on sageli seotud pideva kordumise haigussümptomite. Kogukestus käigus võib kesta kuus kuud kuni mitu aastat. Muide, kortikosteroidravi on palju kõrvaltoimeid nagu kaalutõusu, hüpertensioon, diabeet, katarakt, neerupuudulikkus depressioon, maniakaal sündroom ja nii edasi. Lisaks nad ei soovitata patsientidele, kellel on probleeme puutumatuse, nagu nad veelgi pärssida teda. Nad on vastunäidustatud ka inimeste aseptilise nekroosi, tuberkuloosi või haiguste, kelle välimus tekitas elulisi funktsioone ümarussid.

Seisukohti vanemad

Erilist hoolt ja tähelepanu on vajalik lapse diagnoositud Landau-Kleffner sündroom. Arvustused vanemate näitavad, et laps tuleb võtta klasside logopeedi kõnes patoloogide. Arst ei saa taastada kõne funktsiooni. Aga need istungid õpetada helbed sihikindlus, tuua teda vastutuse, organisatsiooni. Vanemad väidavad, et lapsed välismaal nii kirjutada hea krambivastast ja epilepsiavastaste ravimite nimega "Keppra". Soovitame ka "Depakine", kuid see on sageli negatiivne mõju pankrease, nii et mõned vahetamise homöopaatiliste ravi. Paljud emad ja isad on ka märkida, et parim viis koos sündroom - valmimine beebi. Ta saab vanemaks - järk-järgult parandada oma kõnes. Lisaks vanuse juhitud rünnakud ja äkiline.

väljavaade

Nagu arstid, nad ka uurida, mida Landau-Kleffner sündroom. Foto patsientidel nende video episoode, ajalugu, järeldas spetsialistid kitsas profiil - kõik see on osa uuringud. Arstid märkasid, et ravi toimib paremini, kui et laps õpib psühhoteraapia, kõne klassi. Full taastamise verbaalse funktsioonid on üsna haruldane. Tavaliselt 2/3 laste salvestatud rohkem või vähem tõsine kõne takistus.