Waterhouse - Friderikseni sündroom: patogenees, erakorraline ravi, ravi

Kõhuäärsed näärmed on oluline endokriinne organ. Nende poolt toodetud hormoonid mõjutavad rõhuindeksit ja tsirkuleeriva vedeliku kogust, mineraalsoolade ja individuaalsete mikroelementide taset, metabolismi kiirust ja isegi hüpofüüsi tööd. Ja olukordades, kus kannatab nende väikeste, kuid väga oluliste näärmete funktsioon, arenevad elu ja tervist ohustavad tingimused.

Määratlus ja ajalugu

Waterhouse-Friderikseni sündroom on äge neerupealiste puudulikkus, mis tekib pärast hemorraagiaga parenüühmaga haavata organismi. See põhjustab keha sisekeskkonna püsivuse väga tõsiseid rikkumisi ja võib põhjustada surma.

Selle tingimuse kirjeldus ilmus esmakordselt 1894. aastal, kuid sellest ei piisa ja 1911. aastal tuvastas Waterhouse viieteistkümnest haigusjuhtumist, mis aitas tal kokku võtta kõik andmed. Seitsme aasta hiljem, 1918. aastal, jätab ta maha, Frederiksen avaldab selle patoloogilise protsessi kohta ka essee.

Põhjused

Teadlased leiavad, et Waterhouse-Friderikseni sündroomi põhjustab tohutu hemorraagia mõlemas neerupealis. Potentsiaalselt ohtlik kontingent on vastsündinud, lapsed, lapsed ja noored. Seks selles asjas ei ole oluline. Seda seisundit võib käivitada pikaaegne sünnitus, loote hapnikust tingitud nälgemine või selle progresseerumine sünnitusteede abil, kasutades pintselid või vaakumiga ekstraktorit. Lisaks võivad rasked kaasasündinud haigused mängida olulist rolli, samuti raseduse komplikatsiooni hiljagaosoosiga.

Veshamaumi - Friderikseni sündroom täiskasvanutel esineb enamasti nakkushaiguse komplikatsioonina. Tavaliselt on põhjustav toime meningokokk, streptokokk või stafülokokk. Kuid peale nende võivad hemorraagia põhjused olla sellised nimesid nagu leetrid, skarletpalav, tüüfus, difteeria, samuti pahaloomulised kasvajad, kasvajad, peritoniit ja neerupealise veenitromboosi DIC-sündroom.

Haiguse areng

Paljud autorid eristavad seda sündroomi osana üldisest adaptiivse mehhanismi rikeest ägeda sepsise kujunemisel. Kuid on võimalik, et väikelastel ja rasedatel on täiesti erinev mehhanism, mis tekitab Waterhouse-Friderikseni sündroomi. Selle patogenees ilmneb neerupealise koorega paljudes hemorraagilistes nekroosides. Neid on nii palju, et kogu keha leotatakse verega, kapsel üle-laieneb ja isegi selle purunemine.

Üldise patogeneesi puhul avaldub see sepsise kujul:

- laienenud kapillaare ja arterioole;
- väljendunud mürgistuse sündroom;
- kaasuva meningiidi või meningoentsefaliidi esinemine;
- tiiva ja piirkondlike lümfisõlmede suurenemine.

Sümptomaatika

Waterhouse'i - Friderikseni sündroom koos meningokoki infektsiooniga võib tekkida äkitselt täieliku heaolu taustal. Ta liigub nii kiiresti, et inimene võib päeva jooksul surra.

See kõik algab liigse erutusvõime, ärrituvuse ja peavaluga. Seejärel liidetakse valu kõhus, iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. Kui valu sündroom on liiga intensiivne, võib arst kahtlustada ägeda kirurgilise patoloogiaga patsienti. Esialgu on temperatuur madal, kuid ainult paar tundi pärast haiguse algust on see 39-40 kraadi. Oksendamise ja kõhulahtisuse tõttu lahustub vesi ja mineraalid kehast, mis põhjustab südame, aju ja muude elutähtsate elundite häireid. Lõppkokkuvõttes kaotab inimene teadvuse ja satub kooma.

Selle haiguse teine vorm, mis avaldub vererõhu või kollapsi järsul langusel. Teised sümptomid võivad üldse mitte olla. Inimene on esialgu stuupor, kuid kui hüpoksia liigub edasi, siis tulevad koksi ja koomad kiiresti. Sureb ilma teadvuse taastumiseta.

Lastel on Waterhouse-Friderikseni sündroom kiirem kui täiskasvanutel, olenemata põhjusest. Arvestades, et nende keha kompenseerivad võimed on kiiresti ammendatud ja paljud süsteemid ja elundid on endiselt kujunemas ja arenevad, on tulemus varem kui haiguse alguse päev.

Diagnostika

Waterhouse-Friderikseni sündroom areneb nii kiiresti, et sageli ei ole arstil aega täielikku küsitlust läbi viia ja sellest, mis inimesel toimub. Kui ooteruumis viibib arst, kellel on kahtlustatav see patoloogia, algab ravi kohe ja diagnoos ühineb protsessiga, kuna konto kestab tundide kaupa.

Diagnostikat kinnitav labor peab leiduma üldises vereanalüüsis:

- leukotsütoos ja viige valem vasakule;
- veresuhkru taseme langus;
- trombotsütopeenia ja madal koagulatsioon;
- elektrolüütide redutseerimine;
- Lämmastiku- ja karbamiidvere suurenemine.

Kuid need näitajad ei ole spetsiifilised ja võivad viidata paljudele kirurgilistele ja somaatilistele haigustele. Selleks, et olla kindel, on vaja hoolikalt koguda anamneesi, samuti läbi viia lumbaoksiline punktsioon ja kirjeldada neuroloogilist seisundit. Kuid kõik see toimub pärast inimeste seisundi stabiliseerumist.

Diferentseeritud diagnoos

Waterhouse-Friderikseni sündroomi tuleb eristada kirurgilistest kõhuhaigustest, nagu äge apenditsiit, äge pankreatiit, mao- või kaksteistsõrmikuhaavandi perforatsioon. Arst peab kontrollima meningeaalsete sümptomite olemasolu, et välistada tserebraalne hemorraagia, kõhukinnisusündroomi tromboos. Kardiaalse kujuga aitab EKG mõista, kas isikul on südameinfarkt või mitte.

Ravi

Kõigepealt tuleb pärast Waterhouse-Friderikseni sündroomi diagnoosimist kompenseerida patsiendile vedeliku voolu, elektrolüütide ja neerupealiste hormoonide puudulikkust. Selleks tuleb venoosse ligipääsu kaudu sisestada kuni pool liitrit "Hydrocortisone" või 120 milligrammi "prednisolooni", seejärel kolm grammi viit protsenti glükoosi ja kümme milliliitrit viis protsenti askorbiinhappe lahust. Nii et tegutseme patoloogilises järjestuses, mis põhjustavad Waterhouse'i sündroomi - Friderikseni. Hädaabivahendid parandavad samaaegselt vere reoloogiat, lahjendavad seda, suurendavad süsteemse vedeliku hulka ja suurendavad vererõhku. Steroidhormoonide asendamine aitab säilitada survet soovitud tasemel.

Pärast seisundi stabiliseerimist jätkatakse hormoonide süstimist intramuskulaarselt: "Hüdrokortisoon" on 50-75 milligrammi iga kuue tunni järel ja deoksükortikosteroonatsetaat on 10 milliliitrit kolm korda päevas. Kontrollige kindlasti rõhuindikaatorit ja vajadusel lõigake "Epinefriin", "Mesaton", südame glükosiidid.

Kui haiguse põhjus on infektsioon, näiteks meningokokk, siis lisaks baasravimile manustatakse patsiendile antibiootikume. Niipea kui patsiendi seisund normaliseerub, hakkavad hormoonide annused järk-järgult vähenema. On väga oluline korrektselt valmistada keha selle eest, et ta peab iseseisvalt tootma glükokortikosteroide. Ettevalmistuste tühistamine on võimatu, see võib esile kutsuda korduvat kriisi.

On oluline kinnitada, et patsiendil oli Waterhouse-Friderichseni sündroom. Ainult ravi võib olla ohtlik, sest liigne üleujutus kehas põhjustab süsteemset ödeemi, sealhulgas tserebraalne ödeem, ja suured hormoonide annused võivad põhjustada vaimseid häireid. Seetõttu on äärmiselt oluline pidevalt jälgida patsiendi seisundit ja kohandada kohtumisi vastavalt tema vajadustele.

Prognoos

Waterhouse-Friderikseni sündroom on äärmiselt raske patoloogia, mida mittespetsiifiliste sümptomite tõttu ei saa alati kindlaks määrata õigeaegselt. Tulemus sõltub mitte ainult sellest, kui arst oskab erakorralisel seisundil käituda, vaid ka neerupealiste nurjumise ja keha kompenseerivate võimaluste taset. Selle patoloogia sagedane tulemus on surmav tulemus.

Ennetamine

Põhimõtteliselt on need epideemia-vastased meetmed infektsiooni fookuses, kus tuvastatakse meningokoki infektsiooniga patsient. Arst, kes tuvastas sellise patsiendi, peab teatama sanitaar-epidemioloogilisest teenistusest ja isoleerima patsiendi. Järgmise kolme päeva jooksul kontrollitakse kontaktisikuid haiguse esinemise suhtes ja karantiini viiakse töökollektiivi või õppeasutusse kümne päeva jooksul. Profülaktiliseks meetmenaks on inimestel, kes on tihedas kontaktis patsiendiga, lühiajaliselt antibiootikume.

Epidemioloogia

Waterhouse-Friderikseni sündroom on kahjuks üsna sagedane patoloogia. Arenenud riikides on meningokoki nakkuse levimus 1 ... 3 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Enam kui pooled haigeid on juba kooliealised lapsed. Lisaks sellele on iga kümne aasta tagant suurenenud haigestumus. See on tingitud patogeeni mutatsioonist ja elanikkonna immuunsuse vähenemisest.

See statistika ei pruugi olla tõsi, kuna paljudel juhtudel ei ole diagnoositud ülemääraste sümptomite tõttu. Waterhouse-Friderikseni sündroom areneb nii kiiresti, et arstil ei ole piisavalt aega piisava arvu testide tegemiseks.