Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroomi põhjustatud progresseeruv umbekasvamine (sulgemis- või kitsenemine) valendikku veeni suubuvas maksas. Chiari Arvatakse, et peamine põhjus - esmane põletik maksa veenides. Aga hiljem oli mõnedel juhtudel, kui tromboosi maksa veenide ja õõnesveeni.

Kirjanduses kirjeldatakse umbes 200 juhtumit kaduva endoflebita maksa- veenid (haiguse , Budd-Chiari sündroom).

Mis areng tromboflebiit arantsieva kanalis, mis tühjendab otse vasakul maksa veenide, nabaväädi veeni ja see sündroom võib tekkida varases lapsepõlves. Sisekest maksas veenid või õõnesveeni Viin (paigale koosmõjul maksas) kasvab, mõnikord liitunud trombide. Kõik see põhjustab sulgemis- või valendiku ahenemisega veeni, mis omakorda põhjustab arengut paigalseisu ja kokkusurumine maksarakud.

Budd-Chiari sündroom areneb ka teistes patoloogiate: pahaloomulised kasvajad, maksa pankrease, neeru, jne, veresoonkonnahaiguste üldistatud iseloomuga. Tsirroosi võivad soodustada ka ahenemine maksa veenides. Chiari sündroomi võivad põhjustada teatud lokaliseerimine Gunma echinococcosis, aktinomükoos, abstsessid ja nii edasi.

Kliiniliselt Budd-Chiari sündroom avaldub sümptomid peamisi tõbi, see põhjustas veelgi kuva sõltuvad samuti kestuse oklusioon. See paistab silma terav ja järk-järgult väljakujunenud sündroom.

Äge maksa- sulgus põhjustab ootamatu ilmumine oksendamine, valu paremal pool ülakõhus või epigastrium tursest tingitud maksa, samuti hüperekstensioon Glisson kapsli, arendab astsiit, on väike kollasust.

Portaalhüpertensioon arendab samaaegselt sest kiire rõhu suurenemise maksa sinusoidides ja veeni.

Astsiit selle haigusega ei ole ravitav diureetikumid, koguneb vedelik väga kiiresti pärast uuesti paratsenteesil, mõnikord tähistatakse sattumist tema verd, võib tekkida hüdrotooraks. Kui liitub tromboos, et areneb õõnesveeni, siis on turse alajäsemete "Medusa pea" ja koos kerge surve rakendatakse seda, vere tõuseb.

Mis areng maksa sulgus kõigi liitub mesenteersete tromboos on valud ja kõhulahtisus, neuroloogilised komplikatsioonid ilmumise põhjuseks maksarakkude kahjustus, mis viib surma mõne päeva jooksul.

Vahel sündroom Budd - Chiari koos osaliseks sulgemiseks valendikku veeni võib tekkida krooniliseks haiguseks pikka aega. Sellise milline ajavool toimub tagatise ringlusse: paisuma pindmised veeni, portaalhüpertensioonist ilmub ja siis liitub ja söögitoru veenilaiendid.

Diagnoosimise on oluline juuresolekul vähendatud rõhu occlusal maksa veenide ja üheaegne kasv portaali rõhul, mis avastati abil hepato- ja splenomanometrii meetoditega. Retrograadne rentgenogepatografiya kasutatud milles kontrastainetes tuuakse maksaveeni. Ultraheli diagnostika põhineb otseselt märke - pildistamine verehüüve veenides.

Ilma värvi doplerrovskogo uuringud näitavad Budd-Chiari sündroom:

• esinemine hajus muutused maksas, mis on iseloomulik Tugeva rasvmaks või maksafibroos koe

• Pildil no maksa- veenid, näiteks olemasolu tõttu nende valendiku kaja-positiivsete massidega Luumenis

• ahenemine õõnesveeni,

• märke portaalhüpertensioonist, kui haigus on pikenenud.