Hammam-Rich sündroom: kirjelduses

Hamman Rich sündroom - suhteliselt haruldane haigus (esinemissagedus on vaid kümme juhtu sadu tuhandeid inimesi), mis avaldub kujul sclerosis kopsude ja moodustamise hingamishäired. Eksperdid atribuut selle esinemisest autoimmuunsete protsesside poolt.

määratlus

Hamman Rich sündroom - seotud haiguse patoloogilise protsessi kopsukoe, mis viib selle skleroos ja arengut hingamishäired. Et uurida seda hakkas alles keset eelmisel sajandil, kui teadusajakirjades sagedased väljaanded koos kirjelduse sarnaste sümptomitega.

See patoloogia esineb sagedamini keskealised ja eakad mehed. Arvatakse, et see võib olla tingitud halvad harjumused, pikema tööstaaži ja omadused kutsealade sobimatud töötingimused (keevitajad, kaevurite, ehitajad ja nii edasi. D.).

Sünonüümid

Vastava eriala arst, kes oli esimene õppima patoloogiat oli Scadding. Ta arvas, et terminit nagu "fibroseeriv alveolüt." Aga peagi hakati seda kasutatakse pigem laiemas tähenduses, tähistades haiguste rühma, mis on sarnased sümptomid. Seetõttu võttis üle konkreetse nime.

Patoloogia anti nimeks Scadding haigus ja seejärel Hamman Rich sündroom, nagu selgus, et need kaks arstid on kirjeldatud sarnaseid patoloogia 1935. On ka teisi sünonüüme käesoleva nosoloogilised ühiku näiteks progresseeruv interstitsiaalne kopsufibroos, kiud- düsplaasia, maksatsirroos, kopsu- mädane interstitsiaalne pneumoonia ja teised. Tänapäeva meditsiin on lubatud kasutada neid kõiki.

etioloogia

Hamman Rich sündroom endiselt ühe haiguse tundmatu etioloogiaga, kuna nähtust fibroosi esinevate see haigus on kopsukoe mittespetsiifilised reaktsioon patoloogilist protsessi. Kõige populaarsem teadlaskonnas oli teooria, et haigus on põhjustatud autoimmuunne protsess põhineb allergilised reaktsioonid kolmanda tüüp (immuunokompleksidega).

On pooldajad ja polyetiology teooria. Nad väidavad, et kopsukoe eksponeeritakse mitut ainet bakteriaalsete, seen- või viiruslikud milline, mis viib hyperergic reaktsiooni immuunsüsteemi.

Juba mitmeid teadlased uurivad eelnevalt Rich sündroom Hamm ühena teostust kollagenoos, kusjuures patoloogiline protsess piirdub ainult väikesed.

patogenees

Äge interstitsiaalne pneumoniit (Hamman Rich sündroom) ilmub moodustumise tõttu niinimetatud alveolaarsetesse kapillaarmembraanile üksus. Alates kuidas väljendatakse patoloogilised muutused sõltub difusiooni kiirus gaaside veres ning selle tagajärjel hüpoksia. See protsess ei ole ainulaadne selle konkreetse haiguse, ja tüüpiliseks hingamiselundite vastuvõtlikkust vigastusi.

Vähendamine difusiooni gaase läbi alveoolide toimub mitmel põhjusel. Esiteks muutus membraani paksuse ja piiretega fibrinogeen plasmas, tungib nendes valdkondades, muutes need tihedamaks ja jäik. Teiseks katvat epiteeli hingamisteede limast (alveoolid) sees muutub kuupmeetri ja kaotab oma omadused. Kolmandaks häiritud perfusioonprotsessist gaase, st õhk mis siseneb kopsudesse, ei puutu vereringesüsteemi tahes toimub see protsess liiga kiiresti. Lisaks on olemas refleksi spasm veresoontes kopsudesse tingitud rõhu suurenemise kopsuvereringe, mis omakorda suurendab patofüsioloogilne mehhanismid.

sümptomaatika

Hamman Rich sündroom lastel on haruldased. See haigus esineb peamiselt keskealised ja eakad, kuid võib olla enneaegsetel imikutel vähendatud kompenseeriv võimsust.

Aeglase haiguspuhangut. Inimestel on episoode kuiv köha ja tunda pingul rinnus. Siis on ühinenud õhupuudus ja hingata kerge temperatuuri tõus, nõrkus, väsimus. Esmasel läbivaatusel selgelt nähtav sinakas käeulatuses ja nasolabial kolmnurga. Võib-olla muutus terminal lülide ja küünte kuju.

Seal kiirendatud südamelöökide, väike mullitamine räginaid kopsudes. Mugav haiguse progresseerumise korduvalt esinenud köha, röga näib, ning harvadel juhtudel ja hemoptysis (kui see on kättesaadav kapillaarpilus).

diagnostika

Difuusne interstitsiaalne kopsufibroos (Hamman Rich sündroom) saab tuvastada abil laborikatsete ainult lõppjärgus, nagu vereanalüüs olla mittespetsiifilised muutused:

• suurendades valk;
• SSCHE kiirendusega (erütrotsüütide settereaktsiooni);
• muutusi suhe valgufraktsioone.

Need arvud näitavad põletiku esinemist, kuid ei esitanud mingeid selle laadi, ega asukohast. Natuke aitab kava radiograafia kopsudesse. Algfaasis on kasvav muster kopsu root, siis net teralisus Lung koe. Aja jooksul fotode ilmuvad piirkondades suurem läbipaistvus, mis kujutab endast kärgedes. Heart siis muutub ka suurenemise tõttu otse südame.

diferentsiaaldiagnoosimist

Hammam-Rich haiguse - haigus, mis on raske diagnoosida just mittespetsiifilised muutused kopsudes. Et täpselt kindel olla diagnoosi, et välistada kõik muu.

Arst peab tegema võrdlusi:

• toksiline ja allergiline alveoliit fibroziruschim;
• kahepoolse kopsupõletiku;
• sarkoidoos
• levitatakse kopsutuberkuloosi;
• süsteemne sidekoe haigused (luupus, reumatoidartriit, skleroderma, jne);
• kopsuvähk;
• kopsuarteri hemosiderosis;
• rühm pneumokonioos.

Ainult juhul, kui kõik ülaltoodud valikutest kõrvale diagnoositud sündroom Hammer-Rich. vaja teostada lahkamist tihti. Selleks arst määrab avatud või suletud nõelbiopsiaga sõltuvalt ette haigusetappe.

haigusliku anatoomia

Sümptomid ja diagnoosimine Hammam-Rich sündroom sõltub sellest, kuidas ülemaailmsed muutused kopsukoes. Selleks, et hinnata neid eemaldada tükk kopsu ja seda uurida mikroskoobi all. Tulemused selles uuringus ei pruugi kokku langeda kliinilisi ilminguid, kuid nad on täpsemad, kuna nad kajastavad otseselt riigi keha.

Kui haigus on saadud fibroseeruv alveoliit; patoloogi näeb koeturse vedelik rohkesti fibriini alveoolide valendikku, immutamine vaheseinad põletikulist reaktsiooni rakkudes. Kui patoloogilist protsessi edenedes on histoloogiliselt ilmne muutusi raku struktuuri ja endoteeli alveolaarsetesse kapillaaride basaalmembraan paksenemist. Võimalik ka osalise hävimise alveoolide kohad kontakti laevad.

Seal on viis kraadi muutusi kopsudes:

1. Turse ja rakkude sissetungi Alveolaarse seinad.
2. Vedeliku täitvaks alveoolidesse ja ketendunud rakke või imendumist eritist vaheseinad ja tihendiga.
3. Hävitamise alveoolid, tsüstide tekkele väikeses bronhid.
4. Mitu keskmise väikseid tsüste.
5. "Cellular" light tingitud suured tsüstid.

Muidugi ja prognoos

Kelloidoz (Hamman Rich sündroom) on üsna kehva prognoosiga, kuna ei ole võimalik peatada haiguse kulgu. Isegi ravimeid patoloogiline protsess võib olla aeglane, kuid varem või hiljem haiguse ikkagi võita. Patsient võib olla mõnest kuust kuni mõne eluaastatel. Nagu ägenemine ja vähendamine perioodide ebastabiilne sel ajal.

Aja jooksul progresseeruv kardiopulmonaalsed puudulikkus viib inimesed suunas puude ja seejärel surma lämbumise. Parimal juhul saab patsient veel viis kuni seitse aastat alates ajast, diagnoosi. Tingimusel, et see järgib kõiki soovitusi arsti. Harvadel juhtudel, lõpuks jõuab pärast paari kuud, sõltumata ravi. Kui ravi on planeeritud varajases staadiumis haiguse, harvadel juhtudel on võimalik "säilitada" see praegusel etapil ja päästa mehe elu, ja suhteline tervist.

ravi

Mida teha haige, kui ta oli diagnoositud sündroomi Hammam-Rich? Ravi algab kohe. Ei ole vaja viivitada ravi alustamist, kui haigus süveneb aastatega rohkem ja rohkem. Spetsiifiline ravi ei ole veel välja töötatud, nii arstid üritate peatus sümptomid ja aeglustada kiirust koe fibroos.

Algfaasis haiguse kõige tõhusam tõestatud steroidid. Nad vähendavad põletikulisi ilminguid: eritis vedeliku, rakulise infiltratsiooni, aeglustada teket sidekoe ja antikehade tootmist. Boolusteraapiana läbi, st algavad suurtes annustes (kuni 60-80 mg päevas) ja järk-järgult vähendada ravimi kogus kuni 20 mg. On oluline, et jälgida aktiivsust neerupealse et mitte põhjustada Kushingoid sündroom.

Hilisemates etappides, kui on piisavalt väljendunud fibroos, eelistatakse ravimid, mis pärsib immuunsüsteemi. Erilist jaotus sai kombineeritud ravi steroide ja tsütotoksilised ravimid. See oli efektiivsem kui nende ravimite kasutamist eraldi.

Määratud nagu sümptomiteraapia lahtisteid sissehingamise hapniku survel, B-vitamiine, samuti antibiootikume kasutatakse vajaduse (kinnitamisel sekundaarse nakkuse), südameglükosiididel ja diureetikumid (tõusuga südamepuudulikkus).