Waldenstromi makroglobulineemia: sümptomid, põhjused prognoosiga

Pärilik vere haigused on haruldased, kuid on väga ohtlik inimestele. Üks selline haigus on Vandelstrema makroglobulineemia.

Kui see iseloomustab?

Selle haiguse kaasaegses meditsiinis viitab pärilik hematoloogilise sündroom kaasneb vere esinemist makroglobuliinis. See valk on moodustatud aktiivsuse monokloonne B-lümfoidse vererakud (B-lümfotsüüdid).

Tavaliselt on need rakud sünteesi eest vastutava vere-M globuliini. Kui suvaline funktsioon luuüdis (sageli arengus kasvaja protsess) toimub muutus aminohappeline koostis ja Geenijärjestus, mis viib sünteesi makroglobuliinis, st arendada Waldenstrom'i makroglobulineemia.

Haigus on üsna haruldased, umbes 3 juhtu miljoni inimese. See arendab peamiselt mehed vanuses üle 55 aasta. Selle patoloogia on peaaegu ei esine kuni 40 aastat.

Kuidas siis avalduvad haiguse rakulisel ja kudede tasemed? Milline struktuure mõjutab esiteks ja selle tulemusena on?

Patogenees Haiguse

Keskmes patogenza haiguseks on pahaloomuline vohamist Pplasmarakkusid klooni rakud võimelised arenema immunoglobuliin M. Need rakud tungivad luuüdi, põrn, kus nad hakkavad aktiivselt vohada ja eritavad patogeensete makroglobuliinis. Seega arendada Waldenstrom'i makroglobulineemia.

Kogunemine patogeensete valkude veres viib arengut selle viskoossust. Selle tulemusena väheneb vere voolukiirus läbi laeva, mis tingib selle paigalseisu. Lisaks pärssis plasma hüübimisfaktorite (tänu pakendamise ja nende inaktiviseerimise makroglobuliinid). Sellepärast takistanud tavapärast hüübimist, mis viib lõpuks verejooksu suurenenud.

Visuaalselt kui mikroskoopuuringutel, luuüdi rakud, võib näha seal akumulatsiooni "plazmatizirovannyh" lümfotsüüdid, suur hulk küpsetel B-lümfotsüüdid ja eritavatelt põletikuliste vahendajate mastirakke. Kõik need rakud näitavad, et on olemas Waldenstrom'i makroglobulineemia.

sümptomid

Kuidas kliiniliselt kahtlustatakse selle haigusega?

Esimene patsientidel kurdavad mittespetsiifilise sümptomid - üldine nõrkus, väike palavik pikka aega, higistamine, kaalulangus ilma nähtava põhjuseta.

Peamine sümptom, tuginedes mida saame kahtlustada arenes Vandelstrema makroglobulineemia on verejooksude ninast, kummid ja limaskesti. Palju harvem täheldatud nahaaluse verevalumid ja verevalumid.

Aja jooksul võib tekkida hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatia (lümfisõlmede). Samuti on võimalik areng tüsistuste makroglobulineemia.

Kui ei suudeta esitada õigeaegselt arstiabi on oht koomas patsiendi ja isegi surma (kuid suremas patsientidel ei ole tavaliselt nii palju sellest, mida nad põevad Waldenstrom'i makroglobulineemia). Põhjustab nende surma on tingitud tekkisid tüsistused.

selle haiguse tüsistuste

Sama võib keeruliseks haiguse?

Peamiselt kaasatud patoloogilist protsessi kardiovaskulaarse süsteemi, nimelt väikeste veresoonte - kapillaarid, arterioolide veenuleid. Vähendades verevoolu täheldatud arengu retinopaatia, nefropaatia. Neerukahjustuste. Sellisel juhul iseloomustab arengut glomerulaarvaskulaarne ummistuse ja urolitiaasiga sadestatud kusihappe.

Makroglobulineemia Waldenstrom'i iseloomustab madal immuunsus ja liitumine oportunistlikud infektsioonid komplitseerib ja diagnostika põhihaiguse.

Nagu progresseerumist protsess on märkimisväärne mahasurumine praktiliselt kõiki mikroobe vereloomet ja arengut pantsütopeenia. Amüloidoos iseloomustab arendamist ja patoloogiliste Vastavalt valgu maksa ja põrna veresooni, mis veelgi süveneb ja nii nende häirunud funktsiooniga.

diagnostika

Millised mõõdikud aitavad teil mõista, et arenenud makroglobulineemia?

Esiteks peaksime pöörama tähelepanu CBC. Põhiindikaatoreid haiguse suureneb erütrotsüütide settereaktsiooni ja moodustamise konkreetne "rouleaux" - kokkukleepumist punaseid vereliblesid. WBC tavaliselt näitavad suurenenud lümfotsüütide arvu analüüsimisel ja välimus ebaküpsed leukotsüüdid vorme.

Et kinnitada diagnoos läbi immuun. Pärast käesoleva uuringu saa selgitada suurenenud summa veres immunoglobuliin M

Monokloonsed immunoglobuliinide määratakse veres lisamise järel märgistatud seerumid.

Täiendav, kuid mitte spetsiifiliste sümptomite hulka maksa suurenemisega ja põrnast, avastamis- amüloidi biopsia kappillyarah neeru, samuti arvu vähendamine plasmas hüübimisfaktorite (eriti, faktor 8).

ravi

Aasta alguses haiguse, kui ei ole märkimisväärne siseorganite erikohtlemine ei ole näidustatud. Sageli need patsiendid arsti järelevalve all kell linnaosa hematoloog.

Kui esimesed sümptomid ja kinnitamaks, et haigus - Waldenstrom'i makroglobulineemia alustada spetsiifilise raviga tsütostaatikumidega. Raviks kasutamist ravimite nagu "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Neil on tsütostaatiline efekt ja pärsivad pahaloomuline kloon B-lifotsitov.

Nimetatakse esiteks "hlorbutin" 6 mg päevas suukaudselt 3-4 nädalat. Annuse suurendamisel on tulvil arengut luuüdi aplaasia. Pärast viimistlus määratud ravikuur doose ravimi (4,2 mg) ülepäeviti.

Et parandada vere reoloogiliste parameetrite kasutada plasmafereesil. plasmafereesil Töötlemine toimub kasutamiseks tsütotoksilised ravimid. Eemaldamise protseduuri on kujutatud 2 liitrit plasmat doonori asendus selle inaktiveeritud.

ennetamine

Kuna haigus on pärilik, siis on raske kuidagi mõjutada tema arengut, kuna see on juba sätestatud geenid. Ainus viis vältida arengu õigeaegselt haiguse diagnoosimisel ja hästi koostatud plaani ravi.

Kaudselt mõjutada haiguse suhtes saab tervislikku eluviisi, suitsetamisest loobumine ning alkoholi, piir suitsutatud ja vürtsika toidud.

Kuna haigus on geneetiline, siis võivad vallandada oma arengus ja halbu tingimusi - töötavad aniliini värvained, värvid, lakid.

Sagedased viirusinfektsioonid on ka võimalik muuta inimese genoomi. Varajane nende haiguste raviks aitab vältida muutusi geenide ja arengut takistada makroglobulineemia.

Ennetavad meetmed võib seostada kurssi patsientidel funktsioone haiguse ja edendamine oma tegevuse järgima tervislikke eluviise.

prognoos

Mis ootab patsientidel, kes on välja töötanud Waldenstrom'i makroglobulineemia? Prognoos haiguse sõltub haiguse raskusest, mis tekkisid tüsistused ja õigeaegne ravi.

Kui haigus on oma varases arengujärgus, enamikul juhtudel on võimalik, et vältida selle arenguga. Sellised patsiendid on isegi võimalus täieliku paranemiseni, kasutamise doose tsütostaatikale ikka oluliselt suurendada oma eluiga.

See on palju hullem neile komplitseeritud Waldenstrom'i makroglobulineemia. Sümptomid, prognoosi, mis on äärmiselt kahetsusväärne - amüloidi maks ja neerud, veritsemine ja sagedaste arengu paraproteinemic kooma. Kui ei aita sellistel patsientidel, suure tõenäosusega surma.

Keskmine eluiga patsientidel haigus on umbes 4-5 aastat. Kui korralikult plaani koostamisel ravi võib suurendada seda 9-12 aastat.

Haigestumisriski

Arvestades, et haigus esineb harva, on raske kahtlustada teda arengu meest, kes peaaegu kunagi kohtunud temaga. Arvestades, et esimese kontakti patsiendi kohaliku terapeudid on nende õlgadel, ja vastutab selle eest, et õigeaegne kahtlustati ja diagnoositud Waldenströmi makroglobulineemia. Mis on selle haiguse mäletatakse mitte kõik arstid, aga arvan, et patsient on lihtsalt antud patoloogia, võttes arvesse kõiki selle kliinilised nähud, kui mõni terapeut.

Tulevikus see patsient viib hematoloogidele, kuid esmane diagnoos toetub ainult õlgadele arstid kliinikud.

Hiline identifitseerimise haiguse põhjustab tõsiseid tagajärgi, kui keemiaravi ei ole enam efektiivne. See on põhjus, miks sa peaksid teadma selle haiguse kõik ei pane seda ja ei lase Halvas seisukorras.