Cantrell s pentad: põhjused, ravi, prognoosi

Seal on palju väärarengute moodustatud üsasiseselt. Nad võivad mõjutada mis tahes organsüsteemide. Kõige ohtlikum on südame defekte, kopsu, seedesüsteemi, neerud ja aju. Mõned neist on vastuolus elu. Muud alluvad kirurgilist ravi. Üks kõige keerulisemaid väärarenguid peetakse pentalogy Cantrell. Seda haigust iseloomustab mitmete rikkumiste mitmetes organites. Mõnel juhul võite leida mittetäieliku pentad Cantrell. Vaatamata tõsidusest defekti, mõnikord arstid suudavad toime tulla haiguse ja taastada elulisi funktsioone organismis.

Cantrell on pentad - mis see on patoloogia?

See patoloogia on seotud kaasasündinud südamehaigusega ja teistes elundites. Nagu nimigi pentad Cantrell sisaldab 5 defekte. Nende hulgas on kõige ohtlikum rikkumine veresoonkond mis kaasneb muudatus vereringe. Ka see viga hõlmab kohutav kosmeetilise veaga. Tunnustada võib olla kohe pärast sündi beebi, kui südames vastsündinud "pulgad". Cantrell sündroom ei koosne alati 5 defekte. Sageli et 1 või 2 häired puuduvad (tetrad triaad). Lisaks südamehaigused, haiguse sisaldab teise karmid sümptom - omphalocele. Samuti on muutusi kõhu ja rindkere seina, diafragma defekti.

Cantrell on pentad: põhjustab haiguse

On oluline teada, et haigus on moodustatud teise trimestri. Selle aja jooksul, milles kõik elutähtsad organid ja süsteemid. Nagu on teada, 14-18 rasedusnädalal moodustatud mesodermi. Mõjul keskkonnategurite ja erinevate nakkuste ema mõned rikkumised embrüogeneesis võib tekkida sel perioodil. Üks neist kõrvalekaldeid võib olla pentalogy Cantrell. Täpne põhjus haigus ei ole kindlaks tehtud. Kuid seda puudust seostatakse kromosoomanomaaliad. Neist 18 ja trisoomia 13, Turneri sündroom, X-liiteline haigus. On teada, et seda puudust on üsna haruldane. Sagedus selle toimumine on 3-5 imikud miljoni kohta. Maailmas on vähem kui 100 kirjeldatud juhtudel. Haigus esineb sagedamini poisid.

Vaatamata sellele, et välja selgitada algpõhjus haigus ei ole veel, sa pead teadma riskitegureid, mis võivad viia erinevate haiguste loote arengut. Nende hulgas:

1. Mõju kahjulike ja toksiliste ainete (raskemetallide sooli, narkootikumid ja kemikaalid).
2. Kiirgust.
3. Füüsiline mõju (kahju).
4. Stressiolukorras.
5. Suitsetamine ja alkohoolsed joogid.

Mehhanism hemodünaamika häired

Tulenevalt asjaolust, et pentad Cantrell võiks kogeda erinevaid südame defekte, hemodünaamikahäired seega erinevad üksteisest. Enamasti see haigus kaasneb ventrikulaarse vaheseina defekti. Areng hemodünaamika häired sõltub vice. Märkimisväärse defektid esinevad suured sundi väikese ringi, põhjustades seeläbi pulmonaalhüpertoonia. Vasaku vatsakese ülekoormus ja kompenseerivad hüpertroofia. Selle tulemusena on suurenenud nii RV ja LV.

Harvemesinenud kodade vaheseina defekti. Hemodünaamikahäired kui see sõltub ka defekti suurusest. Suure suhtlemine Arteri ärajuhtimist vere õigesse eraldati on oluliselt suurenenud, põhjustades hüpertroofia ja dilatatsioon PP. Vasakul kodade ülekoormuse korral.

Peamised ilmingud Cantrell on pentad

Nagu teada, klassikalise Cantrell sündroom hõlmab 5 defekte. Nende hulgas on järgmised rikkumised:

• Omphalocele lootele. Järgmises viisil seda nimetatakse ülemises nabanööri kõhuseina defekti. See rikkumine on iseloomulik asjaolu, et siseorganid tavaliselt esineb maos, kogutakse nabasong kotti ja õue.
• Rindkereseina defekti. See on kõige sagedamini iseloomustab puudumise või osade kaupa xiphoid. Selle tulemusena südames ka edasi.
• Puudumisel perikardi, mis kujutab endast külgneb diafragma.
• Südame kõrvalekaldeid arengus. Peaaegu kõikidel juhtudel ectopia - vale töölerakendamise. Sel südamerike saab kõhu või kaela. Lisaks ectopia, ja seal on erinevaid defekte. Lisaks VSD ja ASD esineb atresia kohta trikuspidaalklapp, kopsuarterisse. Harvadel juhtudel täielik puudumine sobivalt kambritesse.
• Diafragmaalsongasid.

Lisaks Cantrell sündroom võib olla puudulik ning see on ka täheldatud kombinatsiooniga muud anomaaliad. Enamasti see haigus KNS (aju songa, vesipea), seedetrakti (patoloogiaga sapipõis ja põrna), puudumisel sõrmede või jäsemetel.

Kliiniline pilt haiguse

Sümptomid haiguse selguvad sünnihetkest. Esimene teeb endast olulist kosmeetilise veaga, mille puhul süda ja kõhuõõne organeid "torkama" väljaspool. Lisaks esimeses tundi elu ja liituda rohkem kohutav sümptomid. Kuna kaasasündinud südame defekte vastsündinud saab vähe hapnikku. Selle tulemusena ta õhupuudus, tsüanoos, indrawing kohta roidevahega ja alumine osa rinnaku. Enamasti on need imikud peavad olema ühendatud ventilaatoriga. Kahtlustada haiguse, on vaja, et teada saada, kus süda kinnitada üks peamisi funktsioone - ectopia keha.

Mis on diagnoos Cantrell on pentad?

Cantrell sündroom diagnoos põhineb peamiselt väline uurimine vastsündinud. Esiteks arst näeb esinemise omphalocele - defekt kõhu- ja rindkere seina ning seejärel määrab, kuhu süda on. Pärast kinnituse emakaväline, häire hingamisteede ja hemodünaamika parameetrite diagnoosi on peaaegu kindel. Et teha kindlaks olemasolu südame defekte, läbi auskultatsiooni ja ehhokardioskoopia. Ultraheli kõhu käitumise tõttu ebapraktiline kõigepealt vead tuleb kõrvaldada.

Ravi pentad Cantrell

Vaatamata sellele, et pentad Cantrell - See on kombineeritud ja kohutav vice, mõnel juhul on võimalik toime tulla. See kehtib patsientidel hemodünaamika kõrvalekaldeid ühildub elu. Peamine viga ravi - kirurgilist sekkumist. Operatsioon koosneb mitmest etapist ja peetakse üks raskemaid. Lõikus toimub keskjoonest rindkere ja kõhupiirkonda. Samal ajal tuleb kirurgidele teostada korrigeerimise südame defekte ning vähendada seedesüsteemi. Ectopia südame jäetakse tavaliselt. Mõningatel juhtudel operatsiooni väikeste VSD ja ASD panna sobivam vanus (3 aastat).

ennetamine väärareng

Peamine meetod ennetamine on sünnieelse diagnoosimise. Tavaliselt diagnoositakse pentalogy Cantrell lootel saab tellida juba 20-24 nädalal arengut. Enamasti selline järeldus on põhjus raseduse katkestamist. Esmase ennetamise sisaldama:

• Et vältida kahjulikke mõjusid.
• Säilitada tervislikud eluviisid.
• Vältida stressisituatsioonis, eriti raseduse esimeses pooles.

Prognoos see haigus on ebaselge, kuna see sõltub sellest, mil määral kahjustada südame. Mõningatel juhtudel arstid suudavad päästa lapse elu. Sellele vaatamata on need lapsed vajavad pidevat hoolt ja järelevalve spetsialistid.