Darieri tõbi: põhjuste, sümptomite ravi

Enamik inimesi on täpne koopia nende vanemad. Jääb sinised silmad paavst, teine - šikk ema juuksed. Muidugi, mõnikord vastupidi. Kuid me kõik kasvavad üles huvitavaid tulemusi kudumine geenid meie lähisugulased. Väga sageli, suurte silmadega, lokkis juuksed ja pikad jalad, vanemad annavad oma lastele kogum erinevate haiguste. Nad teevad seda mitte selleks, isegi ilma oma nõusoleku. Patoloogia ei pruugi tekkida kogu elu, kuid sagedamini on olukord erinev. Isik pantvangiks pere haigused ja tervisehäired. Üks neist "kingitusi" on Darieri haigus. Mis see on? Mis põhjustab seda patoloogia?

üldinfo

Vastavalt Darieri tõbi viitab pärilik dermatoosidesse avaldub lööve näol mügarikud pruun või pruun. Nad on koonusekujulised ning kaetud paksu koorikud. Sõlmed lokaliseeritud kehal voldid tulevad kokku ja moodustavad niiske haava. Sõltuvalt asukohast kahjustused ja nende välimuse, Darier tõbi on jagatud neljaks vormis:

• Lokaliseeritud. Iseloomustab lineaarne paigutus keskused, mis hõlmavad vaid piiratud kehaosadele.
• Klassikaline. Lööve valdavalt lokaliseeritud peanahka, rindkere ja kõrvad.
• Isoleeritud. Koos standard sõlmed ilmuvad Polyhedral papules meenutav tüükad. Tavaliselt nad on taga käed ja jalad.
• Vesikulaarhaiguse-villiline. See vorm haiguse on väga haruldased. Seda iseloomustab mitmeid nahakahjustusi läbipaistva salajane. Nad ilmuvad kaela, valdkonnas suur naha voldid.

Esmane kahjustuste papules on diagnoositud patsientidel vanuses kaheksast kuni viieteistkümne aastani. Adult häda streigid harva.

Haiguste põhjuste

Peamine põhjus on selle haiguse korral juuresolekul ebanormaalne geen ja peamiseks riskifaktoriks - päritud eelsoodumus. Selle tulemusena vitamiin A ei ole täielikult imendub organismi aktiivsust teatud ensüümide ja tsingisisaldus epidermises väheneb. Tagajärg nende patoloogiliste protsesside rikutakse mehhanism naha keratinization.

Kui ema või isa on vedajate ebanormaalne geen 50% juhtudel süttib lapse diagnoosiga "Darier'i haigus." Kui patsiendid vanemad on sündinud täiesti terve laps, seda patoloogia ei viitsinud oma tulevaste laste. Haigus ei levi lenduvate tilkade või seksuaalselt.

kliiniline pilt

Patoloogiline Protsess algab välimus lame folliikulite mügarikud mida muidu tuntud sõlmekesed. Nende suurus võib varieeruda 1-3 mm. Papules kaetud tugeva kooriku pruuni värvi. Selle kohaselt on süvendid kuju lehter. Sõlmed asuvad suud karvanääpsude, mis mõnikord viib arengu teise haiguse - folliculitis. Seega, enne ravi alustamist on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoosile.

Lööve on paigutatud sümmeetriliselt haarates RANGLUUALUSE piirkonna ja painutaja pindade külge. Peanahal papule meenutab garantiieeskirjad kestendav naaste koorikud. Pärast nende eemaldamist kohtades kahjustuste ilmuvad koldeid alopeetsia. Kuna haiguse edenedes on uus lööve ja vana ühendamine ühtseks kohapeal.

arstlik läbivaatus

Haiguse diagnoos põhineb kliiniline pilt ja täielik haiguslugu patsiendi. Uuringu käigus arst uurib haiguse sümptomeid, varasemate juhtumite nahalööbeid lähisugulaste. Kinnitamaks haiguse omistatakse histoloogiline analüüs nahabiopsia. Eristusdiagnoosis viiakse läbi perekondliku pemphigus, papillomatoos ja seborröadermatiiti.

ravi põhimõtted

Ravi seda haigust tavaliselt läbi ambulatoorselt. Ajal teravnemise patoloogilist protsessi ilmneb või kompleksne kahjustuste patsient vajab hospitaliseerimist nahahaiguste haiglasse.

Patsient on sümptomiteraapia. Kõiki patsiente, kellel ei ole erandiks määratud vitamiin A kujul suukaudseks või intramuskulaarse süstimise teel. Annus arvutatakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanusest. Ravikuuri on tavaliselt 3 kuud, seejärel teha paus ja korrake ravi.

Positiivne tulemus koos Darieri haiguse saades vannivahud kombinatsioonis rakendused keratolüütilise salvi. Kohalolekul suurte kahjustuste, kirurgilise sekkumise või elektrokoagulatsioon. Kui Darieri tõbi kaasnevad lisamisega bakteriaalse infektsiooni, antibiootikum on ette nähtud.

Prognoos ja ennetamine

Haigust kannavad edasi vaid pärandist. Sellepärast esmase ennetamise eksperdid soovitavad konsulteerides geneetik paaridele kavatseb lähemas aega kavandades laps. See kehtib eriti vanemate, kes perekonnas on juba diagnoositud Darier'i haigus.

Ravi ülalkirjeldatud näitab tavaliselt häid tulemusi. Paljud patsiendid saavad remissiooni saavutamiseks seista paar aastat. Kuid üks ei tohiks oodata täieliku paranemiseni.