Erythremia - mis see on? etapis eritremii

Erythremia - tüübi iseloomustatud vereringehäirete vohamist (kinnikasvamist) erütrotsüütide ja tähistatud arvu suurenemine teiste rakkude (leukotsüüdid, vereliistakud). On krooniline, sageli healoomuline haigus on üsna haruldane. Siiski on võimalik degeneratsiooni healoomulise pahaloomuliste leukeemiat. Erythremia - haigus, mis on haige umbes 4 inimest 100 miljonit inimest aastas. See ei sõltu soost, kuid see on tavaliselt diagnoositud inimesed vanemaks. Kuigi juhtumeid haiguse nooremas eas, tihti naised.

Erythremia (kood RHK-10 - S94.1) on krooniline kulg.

Vererakkude ja mehhanism haiguse

eritremii mehhanism arendab järgmiselt.

Erütrotsüüdid - punased verelibled, mille peamine funktsioon - on hapniku transport kõik rakud meie keha. Need toodetakse luuüdis, põrnas ja maksas. Luuüdi on pikad luud, selgroolülid ribid, rinnaku ja kolju luud. 96% ulatuses punaseid vereliblesid täidetakse hemoglobiin, mis sooritab kopsufunktsiooni. Red värvi annab neile raua. Punased vererakud moodustuvad lehe tüvirakke. Nende eristavaid võime - võime jagada (reprodutseerida), ümber muid raku.

Luid ka on kollane ja luuüdi, mis on tähistatud rasvkude. Ta hakkab tootma vere elemente üksnes äärmuslikes tingimustes, kui muudest allikatest vereloome ei oma ülesannete täitmiseks.

Erythremia (RHK-10 - rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, milles antud koodist seda haigust 94,1 C) - haiguse patogeneesi seni teada. Põhjustel ei ole veel täielikult selgitatud arstid, keha hakkab tugevalt toota punaseid vereliblesid, mis on enam sobivad vereringesse, suurendades vere viskoossust, ja hakkavad moodustuma vere hüübimist. Aja jooksul, suurendades hüpoksia (hapnikupuudust). Rakud ei saa piisava toidu, tekib tõrge üldine süsteem keha.

Paar huvitavaid fakte eritremii

1. Erythremia - see on healoomuline haigus kõigi leukeemia. See on pikk aeg on passiivne ja alles hiljem viib komplikatsioone.
2. See võib olla asümptomaatiline ja ei paista ise aastaid.
3. Vaatamata suurenenud trombotsüütide patsiendid kalduvus liigse verekaotuse.
4. Erythremia on perekonna ajalugu, nii et kui pere on haige riski välimus suhteline suurenemine.

põhjused eritremii

Nagu muud liiki leukeemia, erythremia veel täielikult ei mõisteta, ja tekkepõhjuste ei avalikustata. Kuid väljendanud tegurid, mis soodustavad selle tekkimist:

1. Geneetiline eelsoodumus.
2. Mürgised ained lõksus keha.
3. Ioniseeriva kiirgusega.

geneetiline eelsoodumus

See ei ole täpselt teada, mis geenimutatsioone põhjustada välimuse eritremii, aga leidis, et pere haigus esineb sageli piisavalt järgmistel põlvkondadel. Tõenäosus haigestuda haigus on kasvanud mitu korda, kui inimene põeb:

• Downi sündroom (rikkumise näo ja kaela, arengupeetus);
• Klinefelter sündroom (võimalik ebaproportsionaalselt joonis ja arengulisi hilinemisi);
• Bloom sündroom (madal kõrgus, pigmentatsioon näol ja selle ebaproportsionaalselt arengu eelsoodumus onkoloogiliste haiguste);
• Marfani sündroom (häired sidekude).

Eelsoodumus eritremii seletatav asjaoluga, et geneetilise rakulised (sealhulgas vere üksus) on ebastabiilne, et inimene muutub vastuvõtlik välistele negatiivne mõju - toksiinid, kiirgus.

radiatsioon

Isegi röntgenkiirte ja gamma-kiirgus neeldub osaliselt keha, mis mõjutavad geneetilised rakkudes. Nad võivad surra või muteeruda.

Kuid kõige võimsam radioaktiivse kiirguse poolt saadud inimeste ravimiseks vähi keemiaravist haiguse, samuti need, kes olid epitsenter elektrijaamades või aatompommiplahvatuste.

toksiliste ainete

Sissevõtmisel nad on võimelised põhjustama geneetilise mutatsiooni rakke. Neid aineid nimetatakse keemiliste mutageenide. Pärast mitmeid uuringuid, teadlased on leidnud, et patsientide eritremii ühendust nende ainete enne haiguse arengus. Nende ainete hulka kuuluvad:

• benseeni (leitud kompositsioonis bensiini ja paljude keemiliste lahustite);
• antibakteriaalsed ained (eriti "Kloramfenikool");
• tsütostaatikumid (kasvajavastane).

Eritremii etapid ja nende sümptomid

Erythremia on järgmised sammud: esialgne, voltimata ja terminal. Igaüks neist on oma sümptomeid. Algstaadiumis võib kesta aastakümneid, omamata tõsised sümptomid. Väheste sümptomitega patsientidel tavaliselt süüdistada teisi, vähem tõsiseid haigusi. Lõppude lõpuks, isegi arstid sageli ei pööra piisavalt tähelepanu ebatäiuslik vereanalüüsi.

Kui on olemas esmane erythremia, vereanalüüsid on mõõdukas normist kõrvalekaldeid.

Algstaadiumis iseloomustab ka väsimus, pearinglus, kohin kõrvus. Patsient magab halvasti, tunneb külma jäsemete, seal on käte ja jalgade. Vähenemine vaimse jõudluse. Ühtegi välist ilmingud haiguse veel. Peavalu ei peeta konkreetse märk haigus, kuid see toimub algfaasis, sest vereringehäired ajus. Sel põhjusel nägemise halvenemine, tähelepanu ja intelligentsust. Kui diagnoosiks "erythremia" haigussümptomeid teises etapis on oma eripära - veritsevad igemed, muutub väike hematoom. On säär võib tunduda tumedad laigud (tromboos sümptomid) ja isegi haavandid. Kasvatada elundeid, mis toodavad punaste vereliblede - põrn ja maks. Tulenevalt haiguse arenemisel lümfisõlmede.

Eritremii teine etapp võib kesta umbes 10 aastat. Kaalu väheneb märgatavalt. Nahk muutub kirss toon (tavaliselt käed ja jalad), pehme suulae muudab värvi, tahke - hoiab oma vana värvi. Sügelemine häiris patsient mida võimendatakse pärast leili kuuma veega. Keha muutub paistes veeni küllus verd, eriti kaela. Silmad tundus verd täis valgunud, sest erythremia, mille sümptomid ilmnevad piisavalt teises etapis soodustab verevoolu veresoontes silma.

Tänu halb verevarustus kapillaarides avaldub valu ja põletustunne sõrmed ja varbad. Kaugelearenenud juhtudel ilmnevad tsiatonicheskie laigud neid.

On luude ja valu ülakõhus. Liigesevalu seostatakse podagrahooga milline liig kusihape. Üldiselt töö neerude kahjustuse sageli diagnoositud püelonefriit ja leidis uratovye neerukive.

Närvisüsteemi kannatab. Patsient närvis, tema meeleolu on ebastabiilne, mida iseloomustab nutmine ja muutub sageli.

viskoossus veres tõuseb, mis põhjustab välimuses trombid erinevate verevarustusega piirkondades. Samuti on risk haigestuda veenilaiendite arengut.

Hoiatus! Patsiendid võivad kannatavad hüpertoonia ja avamine kaksteistsõrmiksoole haavandite. See on tingitud vähenenud organismi kaitsemehhanisme ja arvu suurendada Helicobacter pylori - see bakter põhjustab haavandeid.

Eritremii Kolmas etapp iseloomustab Kalvakkuus naha, sagedased minestushood, nõrkus ja loidus. Vaadeldud pikaajalise veritsemise ajal minimaalne kahju, aplastiline aneemia tingitud madalamast hemoglobiini tase veres.

Kolmas etapp eritremii: sümptomid ja tüsistused

Erythremia - vere haigus, mis kolmandal etapil muutub agressiivsemaks. Selles etapis luuüdi rakud läbivad fibroos. Ta ei saa toota punaseid vereliblesid, nii reeglid vererakkude langeda, mõnikord kriitilise näitajad. Ajus on koldeid pehmenenud, maksa fibroos algab. Sapipõis on paks viskoosne sapi ja pigmendi kivid. Tulemuseks on tsirroos ja soonesulgusele.

Varem oli suurenenud trombi võib saada surma põhjuseks patsientide erüteem. seintel võivad muutuda, on ummistus veenides aju, põrn, süda ja jalad. Tekib oklusioonhaigus - ummistus jala veresoontes riskiga täielik kokkutõmbumine.

Neerukahjustuste. Kasvu tõttu kusihappe patsiendid kannatavad liigesevalu podagrahooga iseloomu.

Hoiatus! Kui eritremii jalgade ja käte sageli värvi muuta. Patsient on kalduvus bronhiidi ja nohu.

haiguse

Erythremia - aeglane haigus. Haigus satub oma aeglane, see on alguses järk-järgult ja märkamatu iseloomu. Patsiendid elavad sageli aastakümneid pööramata tähelepanu väheste sümptomitega. Kuid Raskematel juhtudel, sest vere hüübimist surma võib tekkida 4-5 aastat.

Koos eritremii suurenenud põrn. Isoleeritud kujul maksatsirroosiga kahjustuse ja Vaheaju. Ajal allergiliste haiguste ja nakkusliku komplikatsioonid võivad olla seotud patsiente sageli ei talu teatud ravimite rühma kannatas urtikaaria ja teiste nahahaiguste. Haiguse kulg on komplitseeritud häire koosesinemine, diagnoos on tavaliselt pärast eakatele.

Posteritremichesky müelofibroosi - taassündi healoomuline käigus haigus pahaloomuline. Tingimus on looduslik patsientidel, kes elasid selle perioodi. Sel juhul arstid tunnistama, et erythremia omandatud kasvaja iseloomu.

On äärmiselt oluline, et õigesti diagnoosida erythremia ja asjakohane ravi. Diagnoos sisaldab mitmeid uuringuid.

Analüüs verd eritremii

Kui diagnoos "erythremia" vereanalüüsi parameetrid, mis on oluline diagnoosi, tehakse esimene koht. Ennekõike on ühine vereanalüüsi. On ebanormaalne temasse muutub esimene häirekell. See arv kasvas punaseid vereliblesid. Esialgu ei ole kriitiline, aga koos haiguse arengule kasvab rohkem ja rohkem, ja langeb viimane etapp. Normaalne erütrotsüütide tase veres on naiste 3,5-4,7 ja meeste - 4-5.

Kui diagnoositakse erythremia, vereanalüüsi arvud, mis näitavad suurenenud punaliblede ütleb vastava hemoglobiini tõusu. Hematokrit näidates vere võimet transportida hapnikku, suurenenud 60-80%. Värvus indeks ei ole muutunud, kuid kolmandas etapis võib olla ükskõik - normaalne, suurenenud või vähenenud. Trombotsüüdid ja valgete vereliblede suurenenud. Valged verelibled kasvada mitu korda, ja mõnikord rohkem. Preparaat eosinofiilid (mõnikord basofiilid) suureneb. Tõsiselt suurenenud trombotsüütide. Erütrotsüütide settereaktsiooni - mitte rohkem kui 2 mm / tunnis.

Alas, täielik vereanalüüs, kuigi oluline esialgne diagnoos, vähe teavet ja ainult põhjal tema diagnoosi ei pane.

Teised uuringud on eritremii

• Biochemical vereanalüüsil. Selle peamine eesmärk - et määrata rauda veres ja tase maksafunktsiooni testid - AST ja ALT. Neid vabastatud maksa hävimises oma rakkudes. Koguse kindlaksmääramine bilirubiini näitab raskusest protsessi erütrotsüütide hävimise.
• Luuüdi punktsiooni. Analüüs võetakse nõelaga, mis on sisestatud naha periost. Meetod näitab olekut Vereloomerakkude luuüdis. Uuringud näitavad rakkude arvu luuüdis, esinemine vähirakke ja fibroosi (sidekoe kasvamise).
• Kui diagnoosiks "krooniline erythremia" teha ka laboratoorsete näitajate ja kõhu ultraheli. Ultraheli näitab ülekoormatud elundid, suurenenud maks ja põrn, samuti taskud fibroosi neid.
• Doppler näitab verevoolu kiiruse ja aitab selgitada vere hüübimist.

eritremii ravi

Tuleb märkida, et erythremia progresseerub sageli aeglaselt ja on healoomuline muidugi. Esiteks, arstid on soovitatav teha elustiili muutusi - rohkem olla õues, jalutada, et saada positiivseid emotsioone (endorfinoterapiya mõnikord jõuab suurepäraseid tulemusi). Foods, mis sisaldavad osa suures koguses rauda ja C-vitamiini, tuleks välja jätta.

Esimeses etapis haiguse peamiseks eesmärgiks diagnoos "erythremia" - vere näitajaid vähendada normaalse hemoglobiini - kuni 150-160 ja hematokriti - kuni 45-46. Samuti on oluline, et eitab põhjustatud komplikatsioonide haiguse - vereringluse häired, valu sõrmedes, jne ...

Normaliseerida hematokrit oli hemoglobiin aitab verejooksu, mis antud juhul kasutatakse kuni tänase päevani. Ent sellist menetlust tehakse raames Hädaolukorras sest see stimuleerib luuüdi ja thrombopoiesis funktsiooni (vereliistakute moodustumise protsessi). On ka menetlusele, mida nimetatakse eritrotsitaferez, mis on puhastatav vere punaliblede. Sel juhul vereplasmas jääb.

ravim

Tsütostaatikumide - sedalaadi kasvajavastased ravimid, mida kasutatakse hetkel komplikatsioonide eritremii - haavandid, tromboos, peaaju vereringehäirete, tekivad teistel haiguse staadiumist. "Mielosan", "busulfaanil", hüdroksüuurea, "Imifos" radioaktiivse fosfori. Viimast peetakse tõhusaks vahendiks ka asjaolu, et kogunenud luudes ning pärsib ajutegevus.

Steroidid ettenähtud hemolüütiline aneemia autoimmuunsete päritoluga. "Prednisoloon" on eriti populaarne. Kui ravi ei anna asjakohaseid tulemusi, kirjutada operatsiooni põrna eemaldamise.

Et vältida rauapuudus raualisandid võib ette - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Järgmisteks rühmadeks narkootikume kirjutatakse vastavalt vajadusele:

1. Antihistamiinikumid.
2. Vererõhku alandava.
3. Hüübimisvastane (verevedeldajad).
4. Maksa kaitsjatega.

Erythremia ravi on sageli läbi haiglas - on tõsine haigus, mis põhjustab palju komplikatsioone. Oluline on selgitada võimalikult varakult ja alustada oma ravi.