Mis patoloogia nimetatakse Weber sündroom? Weber sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Sturge-Weber sündroom - pärilik haigus gruppi kuuluv vahelduvatest hemipleegiat. See ühendab lüüasaamist kraniaalnärve alates põranda- ja häire sensoorse ja motoorse vastasküljel. Weber sündroomi nimetatakse neuroloogilisi sündroom, kus selg või kahjustatud tuumas on Silmaliigutajanärv. Tüüpilised sümptomid haiguse kajastatakse nägu, küljel põranda seal allavaje, pupillide laienemine, STRABISM, tsentraalne kontralateraalse hemipleegiat, halvatus lihaseid näo ja keele.

Weber sündroom: Märgid

Weber sündroom on haigus, mis esinevad tabandunud nahapiirkondadele angiomas, angioom täheldatud ka silma veresoontes sidekesta; võimalikult kae kujunemist, glaukoomi ja silma võrkkesta irdumine.

moodustatud mitme angioom, mis kehtivad ka nahka ja ümbritsevatesse kudedesse, mis väljendub iseloomuliku neuroloogiliste sümptomite pia Mater. Enamasti mõjutab haigus ala ülemise lõualuu ja silma kolmiknärvi. Ajukahjustusi pehme kest võib olla kas ainult ühel küljel, või mõjutada nii.

Mõjutatud ala nägu kaetud konkreetsete paikade punase värvi, lisaks närvisüsteemi haigus võib mõjutada siseorganeid.

Weber sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Pilte MRI või kompuutertomograafia - ekraan leptomeningeal angioma.
• Convulsive reaktsioonis.
• Vaimne alaareng (idiootsus, vaimne alaareng).
• Silmasisese rõhu suurenemine.
• Puudus vaade.
• Hemipareesi.
• Atroofia.
• Angiomas (punane nahk kaetud veresoonte plaastrid).

Weber sündroom liikide

Nimetage mitu suurt sordid. Ülalkirjeldatud näitab haiguse - Weber sündroom. Foto näitab välimust isik kannatab selle häire. Haigus on jagatud:

• Schirmer-sündroom - early glaukoomi ja silma ilminguid nahal angioom.
• Milles-sündroom - hemangioom silmade arengut ilma liitumist varajase glaukoom sümptomid angiomas nahal ja silmades.
• Knud-Rrubbe-sündroom - ilming angioom entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sündroom - ilming epilepsia, krambid, arengupeetus, hemihypertrophy.
• Jahnke-sündroom - angioom naha ajupiirkondades.
• Loford-sündroom - angioom silmamuna ilma suurendusega.

Weber sündroom: põhjused

Põhjuseks haiguse seisneb selles, et ajal loote areng kahjustatud kaks Looteleht: ectoderm ja mesoderm. Laste arengut selle haiguse on väga juhuslik. Haigus levib peamiselt alleeli, kuid see juhtub ja retsessiivne pärilikkus.

Haigus võib areneda loote raseduse korral see avaldab negatiivset mõju. Nende hulka kuuluvad:

• Suitsetamine raseduse ajal, eriti varajastes etappides.
• Alkoholi tarvitamist.
• Narkootikumide tarvitamine.
• Mürgistus rasedate erinevate etioloogiate.
• Kontrollimatu kasutamine narkootikume.
• Suguelundite esmanakkusega raseduse ajal.
• Emakasisene nakatumine.
• Disorder rase ema metabolismi (hüpotüreoidism).

Sageli arendada haigus mõjutab pärilikkus. Weber sündroom ei saa nakatunud igapäevaelus.

haigusdiagnoos

Haigust diagnoositakse iseloomuliku ilmingud. Osa patsiendi nägu on eksponeeritud angiomatous muutused, suurenenud silmasisese rõhu võimaliku tõusu silmamuna on epileptilised krambid. Kui on kahtlus Weber sündroom, diagnoosimise ja ravi viiakse läbi mitmed arstid: silmaarsti, neuroloog epileptologist, dermatoloog.

Et selgitada diagnoosi eelduseks röntgeniuuring. Kättesaamisel pilte saab näha lupjumise ajukoorde. Kompuutertomograafia annab veelgi täielikuma pildi mõjutatud piirkondades. Pilte pildistatud MRI, saab tuvastada hõrenemist ajukoores, degeneratsiooni ja atroofia valgeaine. Riistvara diagnostika peaks olema välistades teisi sama ohtlik haigused: ajukasvaja, mädanik pehme aju koetsüstides.

Suur roll õige diagnoosi mängib EEG valdamise, kuna see võimaldab määrata tegevuse bioelektriliste impulsid ajus, aeg diagnoosida epilepsia. Enamik inimesi kannatavad sündroom Weber, on epileptilised krambid. Ka läbi mõõtmise silmasisese rõhu, vaateväli, oftalmoskoopiat, AV skaneerimine - nimetamisega oftalmoloogiliste ravi.

Weber sündroom Ravi

Weber sündroom praegu efektiivse ravi ei teostata ja ravi on suunatud sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamine. Patsient on määratud krambivastast ravi erinevate ravimite:

• "Depakine".
• "Karbamasepiin."
• "Keppra".
• "Topiramaat".
• "Finlepsin".

Üsna sageli, kui patsient ei reageeri epilepsiahoogude raviks, siis arst võib määrata kasutada mitut narkootikume. Kui te ei aita usilenaaya ravi, tunnistusest neurokirurg võib määratud kirurgilist ravi.

Kõrgenenud silmasisese rõhu (glaukoom) töödeldakse spetsiaalse tilgad, vähendades sekretsiooni vesivedeliku. Need ravimid sisaldavad "timolooli", "Alfagan", "Azopti", "Dorsolamiidil". Kuid see konservatiivne ravi võib olla väga ebaefektiivne ja seejärel ainus võimalus on operatsiooni: patsientidele tehti trabekulektoomia või trabekulotomiyu.

Tagajärjed ja tüsistused

Weber sündroom - on ohtlik haigus. Juhul konservatiivne või kirurgiline ravi on täidetud ja patsiendi seisund ei ole paranenud, arvestades üsna halva prognoosiga. Kontrollimatu epilepsiaga sündroom võib põhjustada dementsust, vaimne alaareng, pimedus, suurendada insuldi.

Haiguse ennetamiseks

Vaatamata sellele, et haigus on pärilik, ennetavate meetmete läbi raseda, vähendab oluliselt riski haigestuda haigus. Need tegevused hõlmavad:

• Keeldumine halvad harjumused (eriti raseduse ajal).
• Säilitades õige ja tervisliku elustiili. Sagedased jalutuskäigud värskes õhus, tervisliku une.
• Õige split sööki. Suurenemine dieeti kõrge fiber toidud. Ärge kasutage pooltooted ja praetud toitu.
• Õigeaegne registreerimine raseduse ja arsti poole pöörduma määratud ajal.
• Ravimite kasutamine ainult selleks ettenähtud retsepti.

Weber sündroom - haruldane ja ohtlik haigus, mis on otseselt kajastub inimeste elukvaliteeti. Trust arstid, õigeaegse diagnoosimise ja läbipääsu määratud ravi võib muuta elu paremaks. Samuti on oluline, et ei lase haiguse võtab muidugi mitte kasutada ilma retseptita.