Mis on Ollieri haigus? Olia haigus: diagnoos ja ravi

Kas tunned, et teie väike laps kasvab aeglaselt jalgade või relvadega? Võibolla tal on Ollieri haigus. See haigus, milles esineb skeleti arengu ebanormaalsusi, st selle düsplaasia. Nimetatud haiguse muud nimetused on mitu luukondromatoosi, ühepoolne kondromatoos või luu düshondroplaasia. Selle peamine nimi sai Lyoni kirurg Olie nimel. Ta avastas ja kirjeldas haigust tänu röntgenkiirte kasutamisele 1899. aastal.

Mis on Ollieri haigus?

See haigus viitab luu skeleti arengu kõrvalekalletele, millega kaasnevad paljud haigused, sealhulgas paljude imikute puusaliigeste düsplaasia jaoks hästi teada olevad emad.

Haigus esineb sageli lapsepõlves, kuna varem arvatakse, et see on laste haigus. Nüüd on tõestatud, et patoloogia võib debüüdi täiskasvanutel (märke võib ilmneda ka 20-40-aastastel). See on kaasasündinud patoloogia, kuid see ilmneb hiljem mõnda aega - varases lapsepõlves või noorukieas - see tähendab intensiivse kasvu ajal, kui luude deformatsioonid ja / või käte ja jalgade ebatavaline areng ilmnevad.

Olie haigusega jäsemete pikkade torukeste luude metafüüsides ilmnevad kõhre väljakasvud. Haigus areneb peamiselt käte ja jalgade luudest, kõhredest ja liigestest, eriti jalgades ja kätes, samuti ka vaagnakudes, kuid see esineb ka ribidel, rinnal või koljus.

Sprains või enchondromas muudavad luu väliskihi õhukeseks ja hapraks. Tegelikult on need healoomulised kasvajad, mis võivad areneda pahaloomuliseks (nt kondrotsarkoos). Õnneks juhtub see väga harva.

Puberteedieas on kasvu stabiliseerunud ja asendatud luudega.

Niisiis, Ollier'i tõbi - tõsine pärilik haigus, kõhrkoe luustumine, kus ka metafüüside paksenemine (emakakaela kondid). Selle esinemise põhjus on endiselt teadmata. Mitmel juhul on sellel autosomaalne domineeriv geneetiline tunnus.

Sarnaselt düskondroplaasiaga on haigused haruldased Muffucci ja Proteus sündroomid. Esimesena, lisaks healoomulikele kõhriskarakteristikutele ja skeleti deformatsioonidele tekivad nahal hemangioomid - ebamäärase kujuga tumedad punased laigud, mis koosnevad veresoontest. Teises, healoomulised kasvajad arenevad keha erinevates osades.

Keda haigus on mõjutanud

Varem arvatakse, et luude kondromatoos on haruldane. Kuid nüüd, kui röntgenuuring viiakse läbi üsna laialdaselt, selgus, et seda ei saa nimetada harulduseks. Kui 20 aastat tagasi kirjeldati 30 juhtumit, siis on neid kaks korda rohkem.

Enamasti on võimatu kindlaks määrata täpse alguse, kui regulaarne dünaamiline röntgenülevaade pole sünnist alates, eriti varases lapsepõlves ja emakasisese arengu ajal, kui tõepoolest tekib Olie haigus. See haigus juhuslikult tüdrukute hulgas tuvastatakse peaaegu kaks korda sagedamini kui poistel.

Haiguse sümptomid

Selleks, et haiguse sümptomeid ei jääks, tuleb lapsevanemaid hoiatada, kui laps:

• Mõned jäseme / jäsemete sektsioonid on arengus edasi lükatud;
• Neis on asümmeetria ja lühenemine;
• Hägusus on täheldatud;
• Vaagnakoor on jämesine;
• Valgus või varus tüüpi liigeste kumerused on olemas.

Kõik need tegurid võimaldavad eeldada, et lapsel on Ollieri haigus.

Haigus ei ilmu alati otsekohe sünnituse ajal, kuid juba 1-4aastaselt näete, et lapse jalad või käed kasvavad oodatust aeglasemalt. See on haiguse peamine sümptom, mida ei saa eirata. Ülejäänud laps areneb normaalselt, hoolimata asjaolust, et talle diagnoositi "Olie tõbi".

Dischondroplasia mõjutab kõige sagedamini üht jälge, siiski ei ole mõlema katkemise juhud ebatavalised. Kui haigus puudutab jalgu, on lapsel nende lühenemise tõttu vähekasvu. Kui patoloogiline protsess algas väga varajases staadiumis, on luude kasvu poolest eriti tugev vastuseis. Deformatsioonid on valusad, progresseeruvad aeglaselt. Haigusobjektiks olev lõplikkus muutub lühemaks, paksemaks, muutuste käiguks, hälbed täheldatud. Põlvel on varus või valgus deformeerumine (harvem - rei või jalga proksimaalne ots), lülisamba skoleiis. Selle haigusega ei esine lihaste atroofiat.

Falangid, metatarsaalid ja mõnel juhul ka metakarpide luud on suuri muutusi. Need on lühendatud, laiendatud, kohmakad ja sisaldavad palju kõhulahtiseid valgustusi.

Selle haiguse all kannatavad haigused on tingitud luumurrudest, kuna luu kude haiguse tõttu valesti luuakse. Kuid luumurrud kasvavad sageli sujuvalt.

Samaaegsed haigused

Disohondroplaasiaga võib kaasneda kahju muudele organitele, kuigi kaasnevad haigused ei arene alati. Eriti on noortel tüdrukutel koos Olie tõvega täheldatud ka munasarjade teratoom ja endokriinsüsteemi häired, sealhulgas rasked, sealhulgas väga varajane menstruatsioon ja enneaegne puberteet, kusjuures luustiku kiirenemine on täheldatav.

Kuid areng jääb normaalseks munasarjade kasvaja eemaldamisega.

Diagnostika

Olie haiguse tuvastamiseks peate kõigepealt tegema röntgenkiirte. Samuti tuleks läbi viia luu biopsia ja magnetresonantstomograafia. Kui haigus leitakse, peavad patsiendid regulaarselt kontrollima arsti, et vajadusel õigeaegselt tuvastada maltoidsed muutused kondrotsarkoomis.

Diferentsiagnostika

Olie haiguse diferentseeritud diagnoos ei ole pärast röntgenülevaatust tegelikult vajalik , sest kondromatoosi pilt on väga spetsiifiline. Sellest hoolimata on iga juhtum individuaalne ja valusate sümptomite komplekt peaaegu ei kordu, nii et arstid peaksid välistama paljude sarnaste haiguste.

Röntgenkiirgus välistab atüüpilise kondrodüstroofia, hemügipertroofia või luumassi hemiaatroofia, rachilise deformatsiooni ja mõned muud haigused. Samuti on röntgenpildi tõttu välistatud Recklinghauseni tõbi, mida tavaliselt võib segi ajada Olie haigusega. Põhiprintsiibiks on kogu karkassi, mitte selle osaks oleva röntgenkiirte tegemine.

Ravi põhimõtted

Kahjuks ei ole dissoondplaasial rationaalse ravi meetodid. Vastupidiselt sellele, näiteks sellisest haigusest nagu puusa düsplaasia, ravitakse kondromatoosi vaid deformatsiooni kirurgilise korrektsiooniga. Mõnel juhul näidatakse kunstlikku endoproteesimist. Ülejäänud ravi, mida patsient peaks saama, on sümptomaatiline ja toetav.

Kirurgiline sekkumine on näidatud peamiselt täiskasvanutele, kuna tänapäevaste vaatluste kohaselt on stabiilne korrektsioon koolieas stabiilne tulemusi, mis tähendab, et kirurgilise ravi läbiviimise mõttes on ainult tekkinud deformatsioonid, kuid mitte dünaamilised. Kuid raskete kahjustuste korral on ka kirurgiline sekkumine lastele võimalik, eriti Ollieri haiguse korral oluliselt moonutatud sõrmede puhul.

Haigus nõuab liigeste ja luude säilitamist: patsientidel on ortopeediliste jalatsite kandmine, kasutades ortopeedilisi seadmeid ja teisi seadmeid liigeste kinnitamiseks. Patsiendid peavad tingimata osalema terapeutilise ja spordikompleksi spetsiifiliselt selle patoloogia jaoks mõeldud harjutustes.

Kasulikud harjutused, võimlemine ja harjutused spetsiaalsetel simulaatoritel. See aitab taastada lihaste toonust ja tugevdab sidemeid.

Prognoos

Uuringute kohaselt asendatakse kõige sagedamini pubertaalsele vanusele kõhrekoed luudega (ehk seetõttu on täiskasvanutel haigusjuhtumid väga haruldased). Kuid väikelastel on prognoos vähem julgustav: deformatsioon, kuigi aeglaselt, kuid edeneb. Just Ollieri haigus on see ohtlik.

Haigus avaldub igal üksikjuhul nii individuaalselt, et kogu prognoos on ühemõtteliselt raske hinnata. Mitme kahjustusega on see soodsam kui lokaalsete üksikute muutuste korral. Üksikud deformatsioonid põhjustavad ühe jäseme lühenemist ja järelikult ka nende asümmeetriat, eriti väikelaste puhul. Ja see on võimatu parandada. Ka kasvajate varane areng suurendab sõrmede deformatsioonide riski.

Transformeerimine kondroosarkoomiks

Hoolimata asjaolust, et pahaloomulise kujuga - kondrosoarkoomi muutumine - esineb harva, on ikka veel vähki. Enamasti juhtub see noorukieas, kuigi paljud tänapäevased uuringud näitavad, et see võib juhtuda palju hiljem. Sel põhjusel soovitatakse düskondroplaasiaga patsientidel regulaarseid konsultatsioone arstiga ja meditsiinilisi uuringuid.