Parenhüümiline düstroofia. Patoloogiline anatoomia

Mõnikord on kliinilises praktikas selline fenomen nagu parenhümaalne düstroofia. Patoloogiline anatoomia seob nad rakkude metaboolsete häiretega. Lihtsamalt öeldes häirib keha toitainete toitumise ja kogunemise protsess, mis põhjustab morfoloogilisi (visuaalseid) muutusi. Sellise patoloogia paljastamine on võimalik sektsioonides või pärast ülimalt spetsiifiliste testide seeriat. Parenhüümide ja stroom-vaskulaarne düstroofia on aluseks paljudele surmavabadele haigustele.

Määratlus

Parenhüümilised düstroofiad on patoloogilised protsessid, mis põhjustavad organite rakkude struktuuri muutusi. Haiguse arengu mehhanismide hulgas on isoleeritud rakkude eneseregulatsioonihäired, mis on seotud energiavajadusega, fermentopaatiad, düstripüreed (veri, lümf, interstitium, rakkudevaheline vedelik), endokriinsed ja tserebraalsed düstroofiad.

Düstroofiaga on mitu mehhanismi:

- infiltratsioon, see tähendab ainevahetusproduktide liigne transportimine verest raku sisemusse või rakkudevahelisse ruumi, mis on põhjustatud keha ensüümsüsteemide talitlushäiretest;

- lagunemine või Phaneroz on intratsellulaarsete struktuuride lagunemine, mis põhjustab alakoksüdeeritud ainevahetusproduktide ainevahetust ja akumuleerumist;

- ainete rikutud süntees, mille puhul rakk tavaliselt ei paljune;

- raku sisenevate toitainete transformeerimine ühe liiki lõpptoote (valkude, rasvade või süsivesikute) valmistamiseks.

Klassifikatsioon

Patomorfoloogid eristavad järgmisi parenhümaalsete düstroofiate tüüpe:

1. Sõltuvalt morfoloogilistest muutustest:

- puhtalt parenhümaalne;

- stromal-vaskulaarne;

- segatud

2. Akumuleeritud ainete tüübi järgi:

- valk või düsproteinoos;

- rasvhapped või lipiidid;

- süsivesikud;

- mineraal.

3. Protsessi levimusena:

- süsteem;

- Kohalik.

4. Väljumisaja järgi:

- omandatud;

- kaasasündinud.

Need või muud parenhümaarne düstroofia patoloogiline anatoomia määrab mitte ainult kahjustava aine, vaid ka mõjutatud rakkude spetsiifilisuse. Teoreetiliselt on võimalik ühe düstroofia üleminek teisele, kuid praktiliselt on võimalik ainult kombineeritud patoloogia. Parenhüümilised düstroofiad on rakus esineva protsessi sisuks, vaid ainult osa kliinilisest sündroomist, mis hõlmab konkreetse organi morfoloogilist ja funktsionaalset puudulikkust.

Düsproteinaasid

Inimkeha koosneb enamasti valkudest ja veest. Valgu molekulid moodustavad rakuseinte, mitokondrite membraanide ja teiste organellide, lisaks on nad tsütoplasmas vabas seisundis. Reeglina on need ensüümid.

Düsproteonioloogiat nimetatakse muidu patoloogiaks, nagu parenhüümivalgu düstroofia. Ja selle olemus on selles, et rakuvalgud muudavad oma omadusi ja muudavad struktuurseid muutusi nagu denatureerimine või kollimine. Valgu parenhümaalseteks düstroofiateks on hüalinipulgad, hüdropiinsed, sarvjaste ja graanulite düstroofiad. Esimesed kolm kirjutatakse üksikasjalikumalt, kuid viimast, granuleeritud, iseloomustab valkude akumulatsioon rakkudes, mis põhjustab rakkude venitamist ja elundi suurenemine muutub rohuks, tumedaks. Sellepärast nimetatakse graanulist düstroofiat ka tuimade paistetusena. Kuid teadlastel on kahtlusi, et see on parenhümaalne düstroofia. Selle protsessi patanatoomia on selline, et terade puhul on funktsionaalse stressi tagajärjel võimalik kompenseerivalt suurendada rakulisi struktuure.

Hüalinoptilist düstroofia

Sellise düstroofia korral ilmuvad rakkudes suured hüalinipiisad, mis lõpuks koos üksteisega kokku ja täidavad kogu raku siseruumi, organellide ümberpaigutamine või nende hävitamine. See toob kaasa funktsiooni kaotuse ja isegi rakusurma. Kõige sagedamini esineb haigus neerukudes, harvem maks ja süda.

Tsütoloogilisel uurimisel pärast neeru biopsia, lisaks nefrotsüütide hüalünide akumuleerumisele avastatakse kõigi rakuliste elementide hävitamine. See nähtus esineb siis, kui patsiendil tekib vakuolar-lüsosomaalne puudulikkus, mis vähendab primaarse uriini valkude reabsorptsiooni. Enamasti tekib see patoloogia nefrootilise sündroomi korral. Selliste patsientide sagedasemad diagnoosid on neerude glomerulonefriit ja amüloidoos. Elundi välimus hüalün-tilgakiiruse düstroofiaga ei muutu.

Puurides on protsess mõnevõrra erinev. Mikroskoobi ajal leitakse neis Mallory keha, mis koosneb fibrillidest ja alkohoolilisest hüalaniinist. Nende välimus on seotud Wilsoni-Konovalovi tõve, alkohoolse hepatiidi, sapiteede ja indiaalse tsirroosiga. Selle protsessi tulemus on ebasoodne - maksarakkude nekroos, selle funktsiooni kaotus.

Hüdrofoobne degeneratsioon

Selline düstroofia erineb teistest, kuna mõjutatud rakkudes ilmnevad uued vedelikuga täidetud organellid. Kõige sagedamini võib seda nähtust näha neerude nahas ja tubulaarides, maksa, lihaste ja neerupealiste rakkudes.

Mikroskoopiliselt suurendatakse rakke, nende tsütoplasma täidetakse läbipaistva vedeliku sisaldusega vaakumiga. Tuum on nihkunud või lüüsitud, muud struktuurid elimineeritakse. Lõpuks on rakk "veega täidetud" balloon. Seepärast nimetatakse hüdroopilist düstroofiat mõnikord balloondüstroofiaks.

Makroskoopiliselt ei muutu elundid praktiliselt. Selle haiguse arengu mehhanism on kolloid-osmootse rõhu rikkumine rakus ja rakuvälises ruumis. Sel põhjusel suureneb rakkude läbilaskvus, membraanid lagunevad ja rakud surevad. Selliste keemiliste muutuste põhjused võivad olla glomerulonefriit, suhkurtõbi, neeru amüloidoos. Maksas soodustavad raku muutused viiruslikku ja toksilist hepatiiti. Nahal võib rõõmsa degeneratsiooni põhjustada rapsi viirus.

See patoloogiline protsess lõpeb fokaalse või täieliku nekroosiga, nii et elundite morfoloogia ja funktsioon halveneb kiiresti.

Sarvdüstroofia

Elundite patoloogiline keratiniseerumine on sarvise aine liigne kogunemine naha pinnakihtides, näiteks hüperkeratoos või ihtiüos, samuti horniaine välimus, kus seda tavaliselt ei tohiks - limaskestadel (leukoplakia, lamerakk-kartsinoom). See protsess võib olla nii kohalik kui ka koguarv.

Seda tüüpi haiguste põhjused võivad olla ektodermilisuse rudimentuuruse rikkumised embrüogeneesi ajal, kroonilised põletikulised muutused kudedes, viirusnakkused ja vitamiinide puudumine.

Kui ravi alustatakse kohe pärast esimese sümptomite ilmnemist, võib kudedes veel taastuda, kuid kaugeleulatuvatel juhtudel ei ole taastumine enam võimalik. Sarvdüstroofia kauakestvad piirkonnad võivad leevendada nahavähki ja kaasasündinud ihtiüos ei sobi loote elule.

Pärilikud düstroofiad

Pärilik parenhümaalne düstroofia tekib kaasasündinud fermentopaatiast. Neid haigusi nimetatakse ka akumuleerumishaigusteks, kuna metaboolsed häired, ainevahetusproduktid koguneb rakkudele ja keha vedelikele, mürgitades seda. Selle grupi kõige kuulsamad esindajad on fenüülketonuuria, türosinoos ja tsüstinoos.

Fenüülketonuuria sihtorganid on kesknärvisüsteem, lihased, nahk ja vedelikud (veri, uriin). Türosinoosi metaboliidid kogunevad maksa, neerude ja luude rakkudes. Tsüstinoos mõjutab ka maksa ja neere, kuid peale nende kannatab põrn, silmamurrud, luuüdi, lümfisüsteem ja nahk.

Lipiidid

Lipiidid sisalduvad igas rakus, nad võivad olla kas eraldi või koos valkudega ning olla rakumembraani struktuuriüksused, aga ka teised ultrastruktuurid. Lisaks sellele leitakse tsütoplasmas glütseriini ja rasvhappeid. Selleks, et neid kudesid tuvastada, kasutatakse spetsiaalset fikseerimist ja värvimist, näiteks must või punane sudan, osmhape, Niiluse sinine sulfaat. Pärast spetsiifilist valmistamist uuritakse preparaate hoolikalt elektronmikroskoobis.

Parenhüümiline rasvade degeneratsioon avaldub rasvade ülemäärase kuhjumise kujul, kus need peaksid olema, ja lipiidide välimus, kus neid ei peaks olema. Reeglina kogunevad neutraalsed rasvad. Sihtorganid on samad nagu proteiini düstroofia - süda, neerud ja maks.

Müokardi rasvane parenhümaalne düstroofia algab väga väikestest rasvapiimast, nn. Müotsüütides. Purustatud rasvumine. Kui protsess selles staadiumis ei peatu, siis langevad lõpuks need tilgad kokku ja muutuvad suuremaks, kuni nad kogu tsütoplasma hõivavad. Sellisel juhul lagunduvad organellid, mis kaob lihaskiudude pinget. See haigus lokaalne manifest venoosset vaskulaari lähedal.

Makroskoopiliselt väljendub parenhüümne rasvade degeneratsioon erineval viisil, see kõik sõltub protsessi staadiumist. Algusest peale võib diagnoosi teha ainult mikroskoobiga, kuid lõpuks südame kasvab kambri venitamise tõttu, seinad muutuvad õhukeseks ja lõtvamaks, samal ajal kui müokardi lõigus on näha mustad kollane triibud. Patofüsioloogid esitasid selle organi nime: "tiiger süda".

Parenhüümide organite rasvade düstroofia areneb kolme peamise mehhanismi järgi.

1. Suurenenud vabade rasvhapete tarbimine müokardi rakkudes.
2. Rasva metabolismi häired.
3. Lipoproteiini struktuuride lagunemine rakus.

Enamasti käivituvad need mehhanismid hüpoksia, infektsiooni (difteeria, tuberkuloosi, sepsise) ja keha mürgistuse eest kloori, fosfori või arseeni kaudu.

Reeglina on rasvade düstroofia pöörduv ja raku struktuuri häired taastatakse aja jooksul. Aga kui protsess on halvasti alanud, siis kõik lõpeb koe ja elundi surmaga. Kliinikud eristavad järgmisi haigusi, mis on seotud rasvade kogunemisega rakkudes:

- Gaucher 'tõbi;

- Thea-Sachsi tõbi;

- Niemann-Picki haigus ja teised.

Süsivesikute düstroofiad

Kõik kehas sisalduvad süsivesikud võib jagada polüsahhariidideks (kõige sagedamini on glükogeen), glükosaminoglükaanid (mukopolüsahhariidid: hüaluroonhape ja kondroitiinväetised, hepariin) ja glükoproteiinid (mutsiinid, st lima ja mukoid).

Süsivesikute identifitseerimiseks organismi rakkudes viiakse läbi spetsiifiline test - SHIC-reaktsioon. Selle põhiolemus on see, et kangast töödeldakse joodhappega ja seejärel magenta värvusega. Ja kõik aldehüüdid muutuvad punaseks. Kui on vaja glükogeeni eraldada, lisatakse reaktiividele amülaas. Glükoosaminoglükaanid ja glükoproteiinid värvitakse metüleensinisega. Parenhüümsete süsivesikute düstroofiad on reeglina seotud glükogeeni ja glükoproteiinide metabolismi häiretega.

Glükogeeni vahetushäire

Glükogeen on keha varud "must nälga päev". Enamik neist hoitakse maksa- ja lihasmasinas ning tarbitakse seda energiat väga säästlikult. Süsivesikute ainevahetuse reguleerimine toimub neuroendokriinsüsteemi kaudu. Peamine roll on tavaliselt määratud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemile. See toodab troopilisi hormoone, mis kontrollivad kõiki sisese sekretsiooni teisi näärmeid.

Glükogeeni vahetuse rikkumine on selle koguse suurenemine või vähenemine kudedes, samuti välimus, kus see ei tohiks olla. Kõige selgemalt ilmnevad sellised muutused suhkruhaiguse või pärilike glükogeensete haiguste korral. Diabeedi patogenees on hästi mõistetav: pankrease rakud lõpetavad vajalikus koguses insuliini tootmise ja rakkude energiavarud vähenevad kiiresti, kuna glükoos ei kumuleeru kudedes, vaid eritub organismist uriiniga. Organism "paljastab" oma reservid ja areneb peamiselt maksas parenhümaalne düstroofia. Hepatotsüütide tuumades esinevad eredad lüngad ja need muutuvad valguseks. Seetõttu nimetatakse neid ka "tühjadeks tuumadeks".

Pärilikke glükogeenseid aineid põhjustab glükogeeni akumuleerumisel osalevate ensüümide puudumine või puudumine. Praegu on 6 sellist haigust:

- Girke'i tõbi ;

- Pompe'i haigus ;

McDurdle'i tõbi;

- tema haigus;

- Forbes-Corey tõbi;

- Anderseni tõbi.

Nende diferentsiaaldiagnostika on võimalik pärast maksa biopsia ja histoensümaatilise analüüsi kasutamist.

Glükoproteiinide metabolismi häired

Need on parenhüümilised düstroofiad, mis on põhjustatud mutsiinide või mukoidide kudedest. Vastasel juhul nimetatakse neid düstroofiaid ka limaskestade või mukoidide tõttu, mis on tingitud kannete iseloomulikust konsistentsist. Mõnikord koguneb see tõelistele mutsiinidele, kuid ainult neile sarnased ained, mis võivad muutuda tihedamaks. Sellisel juhul on tegemist kolloidse düstroofiaga.

Kudede mikroskoopia võimaldab meil kindlaks teha mitte ainult lima olemasolu, vaid ka selle omadusi. Tulenevalt sellest, et rakujäätmed ja viskoosne saladus takistavad vedeliku normaalset väljavoolu näärmetest, tekivad tsüstid ja nende sisu on tavaliselt põletikuline.

Seda tüüpi düstroofia põhjused võivad olla väga erinevad, kuid enamasti on see limaskestade katarraalne põletik. Lisaks sellele, kui pärilik haigus, mille patogeneetiline muster sobib hästi limaskestade degeneratsiooni määratlusega. See on tsüstiline fibroos. See mõjutab kõhunääre, sooletoru, kuseteede, sapiteede, higi ja süljenäärmeid.

Sellise haiguse resolutsioon sõltub lima kogusest ja selle vabanemise kestusest. Mida vähem on patoloogilise protsessi algusest möödas, seda tõenäolisem on, et limaskesta taastub täielikult. Kuid mõnel juhul on täheldatud epiteeli, skleroosi ja kahjustatud organi funktsiooni halvenemist.